¿Las características cognitivas y conductuales del SCdL cambian con la edad?

La investigación ha sugerido que las características conductuales, emocionales y cognitivas del SCdL pueden cambiar con la edad (²,¹³⁷,¹³⁹,¹⁴⁸,¹⁷²). Las conclusiones de un estudio sugieren una asociación entre edad y un mayor número de dificultades conductuales en pacientes con SCdL (¹³⁷). En este estudio, una mayor edad se asoció específicamente con menores niveles de interés y alegría, y mayor insistencia en la uniformidad (¹⁴⁸). Esto sugiere que las pacientes con SCdL de mayor edad muestran más dificultades.

La investigación también ha sugerido que los pacientes con SCdL pueden experimentar dificultades crecientes con la edad en la frecuencia y gravedad de muchas características de comportamiento. Se ha informado que estos cambios afectan a la memoria verbal funcional, síntomas de TEA, ansiedad, bajo estado de ánimo, comportamiento autolesivo e impulsividad  (²,⁹⁰,¹⁰⁹,¹³⁹,⁵⁴,¹⁶⁶,¹⁷²,¹⁷⁴). agresión, la hiperactividad y las dificultades para el sueño en el SCdL no tienen por qué hacerse más frecuentes con la edad.

En la adolescencia e inicio de la edad adulta puede comenzar un comportamiento desafiante (¹⁰⁹,¹⁶⁷,¹⁷²). Las pacientes con SCdL se benefician del apoyo en esos períodos transicionales, lo cual puede ayudar a reducir problemas de salud mental y el comportamiento desafiante (R65). El apoyo debe incluir la utilización de un enfoque centrado en la persona, la introducción gradual de cambios y tener en cuenta el entorno social del paciente.

Antonie D. Kline, Joanna F. Moss, […]Raoul C. Hennekam

_{Adapted from: Kline, A. D., Moss, J. F., Selicorni, A., Bisgaard, A., Deardorff, M. A., Gillett, P. M., Ishman, S. L., Kerr, L. M., Levin, A. V., Mulder, P. A., Ramos, F. J., Wierzba, J., Ajmone, P.F., Axtell, D., Blagowidow, N., Cereda, A., Costantino, A., Cormier-Daire, V., FitzPatrick, D., Grados, M., Groves, L., Guthrie, W., Huisman, S., Kaiser, F. J., Koekkoek, G., Levis, M., Mariani, M., McCleery, J. P., Menke, L. A., Metrena, A., O’Connor, J., Oliver, C., Pie, J., Piening, S., Potter, C. J., Quaglio, A. L., Redeker, E., Richman, D., Rigamonti, C., Shi, A., Tümer, Z., Van Balkom, I. D. C. and Hennekam, R. C. (2018).}

Traducción al español:

Feliciano Ramos

_{Adaptada para el público general, familias afectadas y profesionales no familiarizados con el síndrome. Traducción al español realizada por: Enrique Serrano y Feliciano Ramos}

Source:

Diagnosis and management in Cornelia de Lange Syndrome: First international consensus statement. Nature Reviews Genetics, 19, 649-666, published on 11 jul. 2018

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Última modificación por Lara Tauritz Bakker el 2020/02/09 16:40

Creado por Gerritjan Koekkoek el 2019/03/27 15:09

Traducido a es por Lara Tauritz Bakker el 2020/01/30 14:29