Les caractéristiques cognitives et comportementales changent-elles avec l'âge dans le cas du SCdL ?

Des recherches ont suggéré que les caractéristiques comportementales, émotionnelles et cognitives du SCdL peuvent changer avec l'âge (²,¹³⁷,¹³⁹,¹⁴⁸,¹⁷²). Les résultats d'une étude suggèrent une association entre l'âge et un nombre plus élevé de difficultés comportementales chez les personnes atteintes du SCdL (¹³⁷). Dans cette étude, l'âge avancé était spécifiquement associé à des niveaux plus faibles d'intérêt et de plaisir, et à une plus grande insistance sur l'uniformité (¹⁴⁸). Cela suggère que les personnes âgées atteintes du SCdL présentent plus de difficultés.

La recherche a également suggéré que les personnes atteintes du SCdL peuvent éprouver des difficultés croissantes dans la fréquence et la sévérité de nombreuses caractéristiques comportementales avec l'âge. Ces changements affecteraient la mémoire de travail verbale, les symptômes des TSA, l'anxiété, la mauvaise humeur, les comportements d'automutilation et l'impulsivité (²,⁹⁰,¹⁰⁹,¹³⁹,⁵⁴,¹⁶⁶,¹⁷²,¹⁷⁴). L'agressivité, l'hyperactivité et les troubles du sommeil dans le SCdL ne deviennent pas nécessairement plus fréquents ou plus graves avec l'âge.

Les comportements difficiles peuvent commencer à l'adolescence et au début de l'âge adulte (¹⁰⁹,¹⁶⁷,¹⁷²). Les personnes atteintes du SCdL bénéficient d'un soutien pendant ces périodes de transition, ce qui peut contribuer à réduire les problèmes de santé mentale et les comportements difficiles (R65). Le soutien doit inclure l'utilisation d'une approche centrée sur la personne, l'introduction progressive de changements et la prise en compte de l'environnement social de l'individu.

Antonie D. Kline, Joanna F. Moss, […]Raoul C. Hennekam

_{Adapted from: Kline, A. D., Moss, J. F., Selicorni, A., Bisgaard, A., Deardorff, M. A., Gillett, P. M., Ishman, S. L., Kerr, L. M., Levin, A. V., Mulder, P. A., Ramos, F. J., Wierzba, J., Ajmone, P.F., Axtell, D., Blagowidow, N., Cereda, A., Costantino, A., Cormier-Daire, V., FitzPatrick, D., Grados, M., Groves, L., Guthrie, W., Huisman, S., Kaiser, F. J., Koekkoek, G., Levis, M., Mariani, M., McCleery, J. P., Menke, L. A., Metrena, A., O’Connor, J., Oliver, C., Pie, J., Piening, S., Potter, C. J., Quaglio, A. L., Redeker, E., Richman, D., Rigamonti, C., Shi, A., Tümer, Z., Van Balkom, I. D. C. and Hennekam, R. C. (2018).}

Adaptation, la version française:

Andrée Benz

_{Adaptation, la version française, écrite par : Andrée Benz avec le soutien technique de WaihonaPedia, Gerritjan Koekkoek. Nous vous serions reconnaissants si vous pouviez nous apporter des améliorations}

Le travail sur l'adaptation française a été financé par l'Association Fransaise Syndrome Cornelia de Lange (AFSCDL)

Source:

Diagnosis and management in Cornelia de Lange Syndrome: First international consensus statement. Nature Reviews Genetics, 19, 649-666, published on 11 juil. 2018

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Modifié par Andrée Benz le 2021/10/06 21:51

Créé par Gerritjan Koekkoek le 2019/03/27 15:09

Traduit en fr par Gerritjan Koekkoek le 2021/10/01 10:13