Comportements autodestructeurs et agressifs

Comportements autodestructeurs et agressifs

Les comportements d'automutilation désignent les comportements non accidentels qui ont le potentiel de causer des dommages, comme le rougissement de la peau, les ecchymoses, les saignements, la perte de cheveux, etc. Les comportements d'automutilation sont courants chez les personnes atteintes du SCdL et comprennent des comportements tels que se frapper, se cogner la tête ou se mordre (¹⁵⁶), bien qu'ils ne soient pas une conséquence inévitable du syndrome. Certains comportements manifestés dans le SCdL peuvent être identiques à des comportements d'automutilation mais ne causent aucun dommage corporel. Ces comportements peuvent évoluer vers un comportement d'automutilation avec le temps (¹⁵⁷).

Il existe plusieurs marqueurs de risque de comportements d'automutilation dans le SCdL. Les personnes dont les capacités cognitives, les capacités de communication et les comportements adaptatifs sont plus gravement altérés sont plus susceptibles de présenter des comportements d'automutilation. Les marqueurs de risque peuvent également inclure le SCdL causé par une mutation du gène NIPBL, et des niveaux accrus d'impulsivité, de comportements répétitifs et de caractéristiques associées aux troubles du spectre autistique (¹⁵⁶).

Environ la moitié des personnes atteintes de SCdL présentent un comportement d'automutilation cliniquement significatif (¹⁵⁸). Il est généralement dirigé vers les mains de l'individu (¹⁵⁹). Les comportements d'automutilation peuvent entraîner des blessures physiques, dont la gravité dépend de la quantité de dommages et de la perte fonctionnelle (¹⁵⁶). Il peut parfois être nécessaire d'utiliser des moyens de contention pour éviter des dommages permanents (¹⁰⁷).

Le comportement d'automutilation dans le SCdL peut être un signe ou une réponse à la douleur et a été associé à des conditions médicales courantes dans le SCdL, comme des problèmes gastro-intestinaux, des infections de l'oreille, la constipation, des maladies dentaires ou des problèmes de hanche. Il est important d'identifier la cause du comportement d'automutilation chez les personnes atteintes du SCdL. Cela nécessite souvent une évaluation médicale pour rechercher spécifiquement les sources de la douleur, ainsi qu'une évaluation comportementale et une prise en compte de l'environnement de la personne. Les stratégies de traitement ou d'intervention peuvent alors être adaptées à la fonction du comportement d'automutilation. Le traitement doit inclure à la fois des stratégies médicales et comportementales (R54,R55).

Antonie D. Kline, Joanna F. Moss, […]Raoul C. Hennekam

_{Adapted from: Kline, A. D., Moss, J. F., Selicorni, A., Bisgaard, A., Deardorff, M. A., Gillett, P. M., Ishman, S. L., Kerr, L. M., Levin, A. V., Mulder, P. A., Ramos, F. J., Wierzba, J., Ajmone, P.F., Axtell, D., Blagowidow, N., Cereda, A., Costantino, A., Cormier-Daire, V., FitzPatrick, D., Grados, M., Groves, L., Guthrie, W., Huisman, S., Kaiser, F. J., Koekkoek, G., Levis, M., Mariani, M., McCleery, J. P., Menke, L. A., Metrena, A., O’Connor, J., Oliver, C., Pie, J., Piening, S., Potter, C. J., Quaglio, A. L., Redeker, E., Richman, D., Rigamonti, C., Shi, A., Tümer, Z., Van Balkom, I. D. C. and Hennekam, R. C. (2018).}

Adaptation, la version française:

Andrée Benz

_{Adaptation, la version française, écrite par : Andrée Benz avec le soutien technique de WaihonaPedia, Gerritjan Koekkoek. Nous vous serions reconnaissants si vous pouviez nous apporter des améliorations}

Le travail sur l'adaptation française a été financé par l'Association Fransaise Syndrome Cornelia de Lange (AFSCDL)

Source:

Diagnosis and management in Cornelia de Lange Syndrome: First international consensus statement. Nature Reviews Genetics, 19, 649-666, published on 11 juil. 2018

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Modifié par Gerritjan Koekkoek le 2021/10/01 09:51

Créé par Gerritjan Koekkoek le 2019/03/27 15:09

Traduit en fr par Gerritjan Koekkoek le 2021/10/01 09:51