De impact van CdLS bij de transitie
Wat is de impact van het Cornelia de Lange syndroom op de transitie?
Het Cornelia de Lange Syndroom (CdLS) is zeldzaam en dit betekend dat mensen in een nieuwe omgeving hier meestal geen kennis van hebben. Dus het is van belang kennis over CdLS toegankelijk te maken voor de mensen in de nieuwe omgeving. Deze site kan hierbij van grote waarde zijn!
zie onderaan de pagina's links naar informatie over CdLS!
Toch enkele CdLS specifieke kenmerken die bijzonder van belang zijn bij transitie;
Een belangrijk kenmerk is een kleine lichaamslengte. Dit betekend dat na transitie zij vaak in contact komen met aanmerkelijk grotere mensen, dit kan best als 'eng' worden ervaren. Er kunnen afwijkingen aan de ledematen voorkomen, vooral aan armen, handen en vingers. Soms mist iemand met CdLS bijvoorbeeld een onderarm of vingers. Nu weten we dat mensen met CdLS vaak verbazend handig zijn om ondanks deze kenmerken voorwerpen in hun omgeving te gebruiken maar het is goed hier bij stil te staan bij transitie. Ook kan de mobiliteit (lopen) wat minder gemakkelijk zijn waardoor ze zich minder snel in veiligheid kunnen brengen. In combinatie met de geringe grootte kan dit de 'eng' heid vergroten. Voor diegenen die een rolstoel of buggy nodig hebben is dit een vanzelfsprekende begrenzing en dit zal in de transitie wel goed duidelijk zijn, ook voor de omgeving.
Mensen met het CdLS kunnen een (flinke) ontwikkelingsachterstand en een verstandelijke beperking hebben en een nieuwe omgeving moet hierbij passen zodat je niet 'overvraagd' wordt. We zien met name dat de vaardigheid om met anderen om te gaan wordt overschat omdat dit in een bekende kleine setting best wel goed gaat maar in een onbekende en vooral grotere setting veel ingewikkelder wordt. (zie ook het gedrag)
Bij CdLS komt vaak een reeks van 'medische' problemen zoals;
- problemen met eten, maag en darmen, vooral:
- het terugstromen van maaginhoud naar de slokdarm (reflux)
- obstipatie
- eetproblematiek
- epilepsie
- oogproblematiek
- oorproblematiek
Met name de impact van bovenstaande problemen op communicatie en gedrag moet goed worden besproken met de nieuwe omgeving, met name omdat bij transitie communicatie en gedrag onder druk kan komen (zie hieronder).
Gedrag
Bij CdLS is het bekend dat jongvolwassenen erg hechten aan 'veilige' relaties. Ze kunnen bijvoorbeeld erg 'open' zijn bij bekenden en volledig stil vallen bij onbekenden. En 'veranderingen' zijn dan ook moeilijker te verwerken wat kan resulteren in 'impulsief' boos gedrag.
Mensen met CdLS hebben vaak spraak- en taalstoornissen waardoor ze moeite hebben met communiceren. Ze hebben vaak baat bij (visuele of tactiele) ondersteuning om hen te helpen begrijpen en zodat ze expressief kunnen communiceren. Veel mensen met CdLS hebben moeite met het verwerken van bepaalde zintuiglijke signalen (Geluiden, Temperatuur, Wind, Vastpakken) en kunnen bepaalde geluiden of aanrakingen als storend ervaren. Ze kunnen ook op zoek gaan naar andere zintuiglijke signalen (Muziek, Friemelen, iets in de mond stoppen) en lijken ernaar te verlangen.
Gedrag moet dan ook vooral gezien worden als uitingsvorm (communicatie). En aldus wordt het vaak ingezet door mensen met CdLS en kan zich o.a. uiten als dwangmatige herhalingen, zelfverwonding, agressie of onrust tijdens slaap. Dergelijk gedrag werkt verstorend voor functioneren in een groep (het gezin) en de kwaliteit van leven voor de persoon zelf én zijn/haar omgeving. Vaak ontstaat dit door onvoldoende afstemming en 'match' is tussen de persoon en de omgeving1, sluit de omgeving voldoende aan bij de behoeften en ondersteuningsvraag van de persoon met CdLS?
Het is belangrijk om te achterhalen wat de mogelijke oorzaak van het gedrag is. Agressie of ander ongewenst gedrag bij CdLS is vaak een manier om iets duidelijk te maken of om aandacht te krijgen. Bijvoorbeeld wanneer het de jongere of de volwassene niet lukt op een andere manier aan te geven dat hij of zij pijn heeft, of dat hij of zij ergens hulp bij wil.
Het is in de overgangsfase van kind naar volwassene extra van belang het gedrag van de jongere/de volwassenen te kunnen ‘lezen’. De kans bestaat anders dat er beslissingen genomen worden die niet helemaal aansluiten bij de behoefte of mogelijkheden van de jongere. Zowel ondervragen als overvragen kunnen tijdens de transitie een nadelige invloed hebben op het proces en op de ontwikkeling.
Oorzaken van het gedrag
Een belangrijke oorzaak van ongewenst of soms onbegrepen gedrag is pijn of ongemak door een onderliggend medisch probleem en/of lichamelijke klacht, zoals hierboven beschreven.
Soms kan een jongere zichzelf ergens pijn doen, om pijn die ergens anders zit te verdoven. Het is daarom belangrijk niet alleen te letten op de verwonding die zichtbaar is, maar ook een andere oorzaak van pijn uit te sluiten.
Lees hier meer over specifieke aandachtspunten rond CdLS
- ^ De omgeving moet gezien worden in de meest ruime zin van het woord; de ruimte, de aangrenzende ruimtes, de begeleiding en mensen in de ruimte(s), het klimaat,...
The CdLS USA Foundation Adult Transition, published on 1 dec. 2019
