Quand consulter un chirurgien orthopédiste?

Les problèmes au niveau des bras et des mains sont les anomalies orthopédiques les plus fréquentes. Les petites mains, les cinquièmes doigts courbés (clinodactylie) et les pouces courts ne nécessitent aucun traitement. La palmure entre deux ou plusieurs doigts (syndactylie) peut être corrigée et peut permettre une meilleure utilisation de la main. La limitation du mouvement du coude est très fréquente et il y a parfois une luxation indolore de l'extrémité supérieure du radius au niveau du coude. Les tentatives de traitement pour augmenter l'amplitude du mouvement du coude sont souvent décevantes. Chez les enfants qui présentent une atteinte grave les doigts, les métacarpes et même un os de l'avant-bras peuvent être absents. Malgré cela, la plupart des enfants utilisent assez bien leurs bras et leurs mains. Les tentatives d'utilisation de membres artificiels partiels pour améliorer la fonction sont généralement, mais pas toujours, rejetées par les enfants.

L'enfant peut marcher à un âge plus tardif

La plupart des enfants atteints de SCDL ne marchent pas de manière autonome avant l’âge de trois ans. Beaucoup d’entre eux marchent plus tard dans l’enfance, ce qui rend le traitement des problèmes des membres inférieurs très important. Si un enfant ne marche pas, il faut procéder à un examen physique approfondi, mais les radiographies ne sont pas souvent nécessaires. Dans presque tous les cas, la cause est un retard de développement neurologique et non un problème orthopédique spécifique.

Les très petits pieds sont la règle et il peuvent être cause de problèmes. Les palmures entre les orteils ne nécessitent presque jamais de traitement. Des oignons, tout comme ceux observés chez les adultes, se développent parfois, mais ils nécessitent rarement un traitement autre que l’installation de chaussures avec des zones pour les orteils suffisamment larges. Les pieds bots nécessitent généralement une correction chirurgicale au cours de la première année, et cette opération est presque toujours très réussie.

Certains enfants naissent avec une partie importante de leurs pieds manquants. Un chirurgien orthopédiste peut déterminer si une prothèse sera utile. D'autres problèmes, comme des tendons d'Achille rétractés, peuvent être corrigés pour améliorer la station debout et la marche. Une tension excessive des muscles ischio-jambiers et une incapacité à étendre complètement les jambes peuvent survenir et doivent être traitées chez les enfants qui marchent.

Cinq à dix pour cent des enfants atteints de SCDL développent un problème de hanche, la cavité coxofémorale devenant moins profonde au décours de la croissance. Il peut être judicieux de vérifier une radiographie des hanches tous les deux ou trois ans pour s'assurer que ce n'est pas le cas. Si c'est le cas, une chirurgie de la hanche sera probablement nécessaire et sera presque toujours réussie. Un autre problème de hanche qui survient chez jusqu'à dix pour cent des enfants atteints de SCDL est la maladie de Legg-Calve-Perthes: ostéochondrite de hanche due à une perte temporaire de l'apport sanguin à la partie sphérique de la hanche. Cela se manifeste généralement par une boiterie et peut être la cause d'une fatigue facile. Cela nécessitera généralement un traitement.

Bien que la scoliose (courbure latérale de la colonne vertébrale) puisse se développer pendant l'enfance, elle n'est pas courante dans le syndrome de Cornelia de Lange. Les petites courbures sont vérifiées périodiquement, mais ne sont pas traitées activement. Les courbures pathologiques modérées peuvent être traitées avec un corset jusqu'à ce que la croissance de l'enfant soit terminée. Un corset arrête généralement la progression, mais ne redresse pas une courbure pathologique importante et ne fonctionne pas dans tous les cas. Les enfants au comportement imprévisible peuvent ne pas tolérer le traitement par corset. Les grandes courbures nécessitent une intervention chirurgicale pour les corriger.

Les techniques chirurgicales modernes de la colonne vertébrale sont très sûres et efficaces, ne nécessitent pas de plâtres ou de corsets par la suite et nécessitent rarement plus de cinq ou six jours d'hospitalisation.

Quand la chirurgie est une option

Voici les principaux problèmes musculo-squelettiques qui peuvent survenir chez les personnes atteintes de SCDL. Lorsqu'une intervention chirurgicale est nécessaire, une évaluation des problèmes cardiaques congénitaux, du reflux gastro-œsophagien et d'autres problèmes intestinaux doit généralement être effectuée. La détection préopératoire et la gestion minutieuse des affections associées font de la chirurgie des problèmes musculo-squelettiques une option sûre et réalisable qui peut apporter de grands avantages.

Thomas Renshaw, M.D.

Yale University School of Medicine and former CdLS Foundation Clinical Advisory Board member
Dr. Thomas Renshaw is Professor of Orthopaedics and Rehabilitation at the Yale University School of Medicine and is a specialist in the field of Pediatric Orthopaedics. In particular, he specializes in pediatric general orthopaedics, scoliosis and spine‐related disorders.

Source:

CdLS Outreach USA, published on 17 juin 2009

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Modifié par Catherine Brusset Sentenac le 2025/01/27 15:36

Créé par Gerritjan Koekkoek le 2015/01/04 23:00

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