Problèmes de santé buccodentaire auxquels sont confrontées les personnes atteintes du SCDL
Une tâche ardue à laquelle sont confrontés les parents d’un enfant présentant de multiples défis physiques et développementaux est de réunir une équipe de soutien de santé solide qui peut les guider à travers le labyrinthe des thérapies, des traitements et des difficultés inconnues.
Les dentistes spécialisés sont des membres très importants de cette équipe, car ils peuvent répondre aux problèmes de santé buccodentaire qui affectent les enfants et les adultes atteints du syndrome de Cornelia de Lange (SCDL). Les anomalies buccodentaires courantes peuvent avoir un effet profond sur la santé générale des patients. Les difficultés d’alimentation (liées à une prévalence élevée de fentes labiopalatines), la croissance retardée des dents et la déglutition parfois difficile exigent la mise en place précoce d’une «maison dentaire ». Une consultation précoce avec un spécialiste dentaire pédiatrique est importante. Les dentistes pédiatriques sont formés à tous les aspects de l’évaluation et du traitement associés aux enfants qui ont des besoins de santé particuliers.
Problèmes physiques
Le syndrome de Cornelia de Lange (SCDL) présente un ensemble d'anomalies diverses affectant la bouche et les structures crâniofaciales. Les mâchoires, les dents et les tissus mous de la bouche peuvent être altérés en raison d'une croissance et d'un développement insuffisants. Les enfants atteints de SCDL présentent un risque plus élevé de caries, de problèmes orthodontiques et de blessures buccales dues à des automutilations
Il est fréquent de constater une fente palatine, ce qui peut affecter l'alimentation du nourrisson, le développement de la parole et la croissance de la mâchoire. Le frein de langue, est présent chez de nombreux enfants et peut grandement affecter le développement de la parole et une alimentation adéquate. Cette affection peut également être à l'origine d'une salivation excessive, rendant difficile la déglutition efficace. Une maladie parodontale, ou maladie des gencives, peut être détectée chez un grand nombre de personnes atteintes de SCDL. Cela devient une menace sérieuse pour une bonne santé bucco-dentaire jusqu'à l'âge adulte et peut entraîner la perte précoce des dents définitives.
La mâchoire inférieure peut être courte. La mâchoire supérieure peut être très étroite et positionnée en avant du massif facial, ce qui entraîne un mauvais alignement des dents et des dents proéminentes.
Les mâchoires supérieure et inférieure sont également généralement assez étroites avec une voûte palatine très haute dite ogivale. Ce type de configuration du palais entraîne un encombrement important. Certaines personnes pensent que cela contribue à la poussée de la langue en raison du si petit espace pour le positionnement et le repos de la langue.
De nombreux autres facteurs sont impliqués dans la poussée de la langue, comme un rétrécissement des voies respiratoires, des amygdales volumineuses ou des anomalies neurologiques entraînant un mécanisme de déglutition peu développé. Cela peut également entraîner une salivation excessive. La poussée de la langue et la salivation sont courantes chez les enfants atteints de SCDL. Une consultation avec un orthophoniste, un thérapeute myofonctionnel ou un kinésithérapeute peut être utile.
Érosion
L'érosion de l'émail peut être observée chez les personnes souffrant de reflux gastro-œsophagien (RGO). Le flux ascendant d'acides gastriques baigne constamment les dents et provoque la dissolution de la couche protectrice de l'émail. Cela favorise le développement des caries. Lorsque des piqûres de l'émail sont observées à l'arrière des dents de devant, en raison des acides, le dentiste pédiatrique utilisera divers médicaments, comme le fluorure, pour contrôler ou même inverser les dommages causés par l'acide.
Le grincement des dents, connu sous le nom de bruxisme, aggrave le problème d'érosion, provoquant une perte supplémentaire de la structure dentaire. Le dentiste pédiatrique peut fabriquer un appareil de type appareil de contention ou goutière qui peut être porté pour prévenir les effets néfastes du grincement des dents.
Croissance des dents
Les enfants atteints du syndrome de Cornelia de Lange présentent de nombreux problèmes orthodontiques. Les problèmes de croissance et de développement associés au syndrome affectent non seulement la taille et le poids des enfants, mais aussi la croissance et la maturité de la bouche et de la dentition.
Les dents de lait ont tendance à pousser dans la bouche plus tard que prévu. Ces dents ne tombent souvent pas au moment où elles devraient. Cela provoqueun retard d'apparition des dents définitives dans une position anormale et peut bloquer ces dernières. Il est parfois nécessaire d'extraire les dents de lait lorsqu'elles restent en place trop longtemps. Le dentiste déterminera si et quand les dents de lait, ou même certaines des dents définitives, doivent être extraites pour une meilleure occlusion.
Hygiène & Comportement
Les soins et les problèmes alimentaires doivent être abordés dès le début. Des pratiques d'hygiène bucco-dentaire appropriées peuvent être enseignées aux parents et aux autres personnes qui s'occupent de l'enfant. Des brosses à dents, des dentifrices et des appareils spéciaux pour faciliter le processus de brossage sont disponibles. La prévention des caries de la petite enfance, généralement dues aux pratiques d'alimentation nocturne du nourrisson, doit être abordée dès que possible. La surveillance de la rétention habituelle de nourriture dans les joues, une pratique courante chez les enfants atteints de SCDL, doit être traitée par un nettoyage buccal après chaque tétée. Cela peut empêcher les molaires de se détériorer rapidement.
Les traumatismes buccaux et faciaux dus aux automutilations peuvent être détectés et traités à l'aide de divers appareils dentaires et l'orientation vers des thérapeutes comportementaux. Des examens de routine tous les six mois peuvent aider à surveiller les changements, à détecter la pathologie et à renforcer les soins à domicile appropriés.
Les visites chez le dentiste
Une consultation orthodontique est recommandée vers l’âge de six ans. Elle permet de déterminer si l’enfant est un bon candidat pour des soins orthodontiques et à quel moment il faut les commencer.
Les compromis sont souvent la solution. Obtenir une amélioration modérée peut être tout ce qui est nécessaire ou accompli. Lorsque nous travaillons avec le dentiste pédiatrique ou l’orthodontiste, nous devons toujours faire preuve de pragmatisme. Nous voulons contribuer à améliorer la santé de l’enfant, mais, comme toujours, nous devons peser les bénéfices et les risques et prendre une décision judicieuse quant à la manière de procéder en toute sécurité.
Les complications médicales et développementales associées au SCDL rendent la mise en œuvre des soins dentaires difficile. Lorsque des soins dentaires, tels que des obturations, des extractions et même certaines procédures préventives comme les gels protecteurs dentaires, sont nécessaires, il faut déterminer la meilleure approche pour accomplir ces tâches. Certains enfants atteints du SCDL reçoivent facilement leurs soins au cabinet dentaire aux côtés de leurs frères et sœurs. Pour beaucoup d’autres, ce n’est pas possible. La sédation consciente, la sédation profonde et même l’anesthésie générale sont des compléments aux soins qui sont souvent nécessaires pour obtenir la coopération et peuvent avoir lieu au cabinet dentaire, au centre de chirurgie ou dans un environnement hospitalier. Les anomalies des voies respiratoires et l’état de santé général de l’enfant doivent être pris en compte pour déterminer l’approche la plus sûre en matière de soins.
Le dentiste pédiatrique peut déterminer la meilleure voie à suivre pour offrir des soins de la plus haute qualité de manière sûre et efficace. Il est utile d’alerter tous les prestataires de soins de santé de l’enfant chaque fois que l’enfant sera placé sous anesthésie générale. D’autres médecins et dentistes pourraient souhaiter profiter de la sédation et se regrouper pour effectuer plusieurs traitements, minimisant ainsi les actes d’anesthésie.
CdLS Outreach USA, published on 2 avr. 2012
