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Adaptives Verhalten bei CdLS


Adaptives Verhalten bei CdLS

„Adaptives Verhalten” ist das altersangemessene Verhalten, das Menschen benötigen, um im Alltag gut zu funktionieren und selbstständig zu leben. Zum adaptiven Verhalten zählen die Alltags- oder lebenspraktischen Bereiche, wie Ankleiden, Körperpflege, Umgang mit Lebensmitteln, Sicherheit, Knüpfen von Freundschaften, Kommunikation, Sauberkeit, Umgang mit Geld und die Fähigkeit, einer Arbeit nachzugehen.
Menschen mit CdLS zeigen Schwierigkeiten in ihrem adaptiven Verhalten über die gesamte Lebensspanne. Das heißt, viele Kinder wie auch Erwachsene mit CdLS benötigen Hilfe bei täglichen Aufgaben wie dem Waschen und Ankleiden. Viele Menschen mit CdLS entwickeln keine verbalen Kommunikationsfertigkeiten. Die expressive Sprachfähigkeit (sich mit Worten auszudrücken) ist meist deutlich stärker eingeschränkt als die rezeptive Sprachfähigkeit (sprachliche Äußerungen zu verstehen). Menschen mit CdLS verwenden für ihre Kommunikation oft eine Reihe nonverbaler Methoden, z. B. soziale Annäherung oder das Wegschieben der Hand einer Person.

Störungen des adaptiven Verhaltens sind oft ausgeprägter bei Personen mit durch NIPBL-Mutation verursachtem CdLS(148,149). Die Schwierigkeiten im adaptiven Verhalten bei CdLS sind vergleichbar mit denen beim Angelman-Syndrom und Rubinstein-Taybi-Syndrom, obwohl die adaptiven Defizite bei CdLS meist ausgeprägter sind als bei anderen genetischen Erkrankungen (151,152,153,150). Die Fähigkeiten des adaptiven Verhaltens können sich im Laufe der Zeit verändern, und die Veränderungen sind oft je nach spezifischer Fähigkeit unterschiedlich. Zum Beispiel verbessern sich mit zunehmendem Alter oft spezifische Fertigkeiten der Selbstständigkeit (z. B. Waschen und Essen), während andere Fertigkeiten sich verschlechtern (z. B. die Fähigkeit, um Hilfe zu rufen oder sich selbstständig zu bewegen) (10,154,109). Jedoch unterscheiden sich die Berichte über die Veränderungen des adaptiven Verhaltens, und es besteht Bedarf an weiterer Forschung (109,155).

Zur Verbesserung der Selbstständigkeit ist es bei CdLS wichtig, über die ganze Lebensspanne an den adaptiven Fähigkeiten zu arbeiten. Die kognitiven Stärken und Schwächen sollten eingestuft und daraufhin ein persönlicher Bildungs- und Interventionsplan erstellt werden, der die spezifischen Ziele für die Person enthält. Zusätzliche Entwicklungs- und Bildungsunterstützung sollte Menschen mit CdLS zukommen, damit sie ihr maximales kognitives und (Aus-)Bildungspotenzial vor dem Hintergrund ihrer spezifischen kognitiven Beeinträchtigung ausschöpfen können (R51,R52,R53).

Antonie D. Kline, Joanna F. Moss, […]Raoul C. Hennekam
Antonie D. Kline, Joanna F. Moss, […]Raoul C. Hennekam

Adapted from: Kline, A. D., Moss, J. F., Selicorni, A., Bisgaard, A., Deardorff, M. A., Gillett, P. M., Ishman, S. L., Kerr, L. M., Levin, A. V., Mulder, P. A., Ramos, F. J., Wierzba, J., Ajmone, P.F., Axtell, D., Blagowidow, N., Cereda, A., Costantino, A., Cormier-Daire, V., FitzPatrick, D., Grados, M., Groves, L., Guthrie, W., Huisman, S., Kaiser, F. J., Koekkoek, G., Levis, M., Mariani, M., McCleery, J. P., Menke, L. A., Metrena, A., O’Connor, J., Oliver, C., Pie, J., Piening, S., Potter, C. J., Quaglio, A. L., Redeker, E., Richman, D., Rigamonti, C., Shi, A., Tümer, Z., Van Balkom, I. D. C. and Hennekam, R. C. (2018).

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Zuletzt geändert von Gerritjan Koekkoek am 2023/02/10 13:43
Erstellt von Gerritjan Koekkoek am 2019/03/27 15:09
In de übersetzt von Gerritjan Koekkoek am 2023/02/10 13:41