informatie

De impact van CdLS bij de transitie


Wat is de impact van het Cornelia de Lange syndroom op de transitie?

Het Cornelia de Lange Syndroom (CdLS) is zeldzaam en dit betekend dat mensen in een nieuwe omgeving hier meestal geen kennis van hebben. Dus het is van belang kennis over CdLS toegankelijk te maken voor de mensen in de nieuwe omgeving. Deze site kan hierbij van grote waarde zijn!

zie onderaan de pagina's links naar informatie over CdLS!

Toch enkele CdLS specifieke kenmerken die bijzonder van belang zijn bij transitie;

Een belangrijk kenmerk is een kleine lichaamslengte. Dit betekend dat na transitie zij vaak in contact komen met aanmerkelijk grotere mensen, dit kan best als 'eng' worden ervaren. Er kunnen afwijkingen aan de ledematen voorkomen, vooral aan armen, handen en vingers. Soms mist iemand met CdLS bijvoorbeeld een onderarm of vingers. Nu weten we dat mensen met CdLS vaak verbazend handig zijn om ondanks deze kenmerken voorwerpen in hun omgeving te gebruiken maar het is goed hier bij stil te staan bij transitie. Ook kan de mobiliteit (lopen) wat minder gemakkelijk zijn waardoor ze zich minder snel in veiligheid kunnen brengen. In combinatie met de geringe grootte kan dit de 'eng' heid vergroten. Voor diegenen die een rolstoel of buggy nodig hebben is dit een vanzelfsprekende begrenzing en dit zal in de transitie wel goed duidelijk zijn, ook voor de omgeving.

Mensen met het CdLS kunnen een (flinke) ontwikkelingsachterstand en een verstandelijke beperking hebben en een nieuwe omgeving moet hierbij passen zodat je niet 'overvraagd' wordt. We zien met name dat de vaardigheid om met anderen om te gaan wordt overschat omdat dit in een bekende kleine setting best wel goed gaat maar in een onbekende en vooral grotere setting veel ingewikkelder wordt. (zie ook het gedrag)

Bij CdLS komt vaak een reeks van 'medische' problemen zoals;

  • problemen met eten, maag en darmen, vooral:
    • het terugstromen van maaginhoud naar de slokdarm (reflux)
    • obstipatie
    • eetproblematiek
  • epilepsie
  • oogproblematiek
  • oorproblematiek

Met name de impact van bovenstaande problemen op communicatie en gedrag moet goed worden besproken met de nieuwe omgeving, met name omdat bij transitie communicatie en gedrag onder druk kan komen (zie hieronder).

Iedereen met CdLS is een uniek mens. Families bekijken samen met verschillende professionals naar bovenstaande CdLS specifieke zaken en de overige 'bijzonderheden' van hun familielid met CdLS. Veel mensen met CdLS zijn in hun jonge jaren al beoordeeld op welke zorg ze nodig hebben en het is aannemelijk dat deze zorg 24 uur per dag moet worden verstrekt, levenslang!

Gedrag

Bij CdLS is het bekend dat jongvolwassenen erg hechten aan 'veilige' relaties. Ze kunnen bijvoorbeeld erg 'open' zijn bij bekenden en volledig stil vallen bij onbekenden. En 'veranderingen' zijn dan ook moeilijker te verwerken wat kan resulteren in 'impulsief' boos gedrag.

Gedrag als uitingsvorm (communicatie) wordt vaak ingezet door mensen met CdLS en kan zich o.a. uiten als dwangmatige herhalingen, zelfverwonding, agressie of onrust tijdens slaap. Dergelijk gedrag werkt verstorend voor functioneren in een groep (het gezin) en kwaliteit van leven voor de persoon zelf én zijn/haar omgeving. Vaak ontstaat dit door onvoldoende afstemming en 'match' tussen de persoon en de omgeving, sluit de omgeving voldoende aan bij de behoeften en ondersteuningsvraag van de persoon met CdLS?

Het is belangrijk om te achterhalen wat de mogelijke oorzaak van het gedrag is. Agressie of ander ongewenst gedrag bij CdLS is vaak een manier om iets duidelijk te maken of om aandacht te krijgen. Bijvoorbeeld wanneer het de jongere of de volwassene niet lukt op een andere manier aan te geven dat hij of zij pijn heeft, of dat hij of zij ergens hulp bij wil.

Het is in de overgangsfase van kind naar volwassene extra van belang het gedrag van de jongere/de volwassenen te kunnen ‘lezen’. De kans bestaat anders dat er beslissingen genomen worden die niet helemaal aansluiten bij de behoefte of mogelijkheden van de jongere. Zowel ondervragen als overvragen kunnen tijdens de transitie een nadelige invloed hebben op het proces en op de ontwikkeling.

Oorzaken van het gedrag

Een belangrijke oorzaak van ongewenst of soms onbegrepen gedrag is pijn of ongemak door een onderliggend medisch probleem en/of lichamelijke klacht, zoals hierboven beschreven.

Soms kan een jongere zichzelf ergens pijn doen, om pijn die ergens anders zit te verdoven. Het is daarom belangrijk niet alleen te letten op de verwonding die zichtbaar is, maar ook een andere oorzaak van pijn uit te sluiten.

Lees hier meer over specifieke aandachtspunten rond CdLS

Bonnie Royster

The Cornelia de Lange Syndrome (CdLS) Foundation (USA) provides a host of services for anyone touched by this little-known genetic syndrome and other isolating conditions. Learn more about us, visit cdlsusa.org

Aangepast voor de Nederlandse situatie:
VSOP

Samen met de VSOP hebben onze families gekeken hoe zaken in Nederland aangepakt kunnen worden,

Source:
pagina geschiedenis
Laatst gewijzigd door Gerritjan Koekkoek op 2022/09/15 14:12
Gemaakt door Gerritjan Koekkoek op 2022/09/15 14:12
Vertaald in het nl door Gerritjan Koekkoek op 2022/09/15 14:12

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      


  

Over de website-inhoud

Alle informatie die u hier vindt is ter informatie, geen medisch advies! De plaats voor het vinden van specifieke medische adviezen, diagnoses en de behandeling is uw arts. Gebruik van deze site is strikt op eigen risico. Als u vind dat iets onjuist is, verduidelijking behoeft, verbeterd kan worden, doe dan mee, meld uzelf aan op onze website en stel een verbetering voor. Mocht U dit liever per email doen dan kan dat ook!

Stuur een email: vereniging@cdlsworld.org