Problèmes d'alimentation chez les personnes atteintes du syndrome de Cornelia de Lange
De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Cornelia de Lange (SCDL) éprouvent des difficultés à s’alimenter à un moment ou un autre de leur vie. Ces difficultés peuvent inclure des aversions alimentaires, un régime alimentaire désordonné, lent ou difficile, une alimentation limitée et en petites quantités, de très petites bouchées, le fait de recracher la nourriture ou le refus de manger. Il arrive aussi que certaines personnes « bourrent » leur bouche de nourriture..
Plusieurs facteurs ont un impact sur l’alimentation, notamment le reflux gastro-œsophagien (RGO), un faible tonus musculaire dans et autour de la bouche, une petite mâchoire (micrognathie), une attitude défensive à l'oralité et l’inhalation de nourriture ou de liquide. Les symptômes des difficultés d’alimentation orale comprennent l’étouffement, la toux, les haut-le-cœur, les vomissements, une voix qui sonne comme un gargouillement après l’alimentation, l’inhalation et les aversions alimentaires..
Difficulté à téter ou à coordonner la succion, la déglutition et la respiration
Les nourrissons atteints de SCDL peuvent avoir des difficultés à téter ou à coordonner la succion, la déglutition et la respiration. Certaines difficultés peuvent ne pas être observées avant l'âge de quelques mois. Les changements d'anatomie de la bouche, du cou lors de la croissance peuvent rendre difficile le contrôle des aliments en particulier pour les avaler en toute sécurité. D'autres défis apparaissent lorsque les enfants passent des préparations pour nourrissons aux aliments solides.
RGO (reflux gastro oesophagien)
Environ 90 % des personnes atteintes du syndrome de Cornelia de Lange souffrent de RGO. Ces symptômes comprennent des régurgitations ou des vomissements pendant ou après les repas, ainsi que des douleurs ou un inconfort associés à l'alimentation. Par conséquent, les personnes atteintes de RGO peuvent développer des aversions alimentaires. Les aversions alimentaires sont également fréquentes chez les personnes ayant des antécédents d'alimentation par sonde. Lorsque les enfants sont nourris par sonde, l'alimentation par sonde se substitue à l'alimentation par voie orale et peut entraîner un manque d'exposition à une variété de goûts, de textures, de températures, d'odeurs et de présentations alimentaires qui offrent une stimulation orale et font des repas une expérience sociale agréable.
De plus, les personnes nourries par sonde peuvent être nourries dans des pièces différentes comme la chambre, ou à des moments différents comme la nuit, qui ne sont généralement pas associés à des expériences sociales d’alimentation habituelle. Il est donc essentiel de fournir aux personnes nourries par sonde la possibilité de bénéficier à la fois de la stimulation orale et sociale associée aux repas.
Orthophonie
Thérapie du langage
Les personnes qui présentent des difficultés d’alimentation doivent être orientées vers un orthophoniste et une autorisation médicale doit être obtenue avant de commencer l’alimentation orale. Les personnes qui ont des difficultés à avaler, comme la toux, l’étouffement ou les haut-le-cœur pendant les repas, sont généralement dirigées vers une évaluation de la déglutition. L’évaluation permettra de déterminer l'éventuel risque d'inhalation, c’est-à-dire l’inhalation accidentelle de particules alimentaires ou de liquides dans les poumons. Si aucun risque d'inhalation n’est décelé, il est conseillé de nourrir l’enfant par voie orale en toute sécurité.
Inhalation
En cas d'inhalation, des modifications telles que l'épaississement des liquides ou la réduction en purée des solides peuvent être recommandées. Les liquides peuvent être épaissis avec des céréales pour bébé, des aliments pour bébé, des flocons d'avoine, de la farine, de la fécule de maïs, du yaourt, de la compote de pommes et des épaississants disponibles dans le commerce. Des morceaux mous de pâtes, de riz, de pommes de terre, de légumes cuits et de fruits en conserve peuvent être ajoutés progressivement pour obtenir des textures relativement faciles à gérer. Augmentez progressivement le nombre de morceaux et la fermeté des morceaux avant de passer à des aliments plus fermes, comme le pain, les gressins mous, les légumes mi-cuits, la charcuterie et les bâtonnets de poisson. Finalement, passez à des solides fermes, notamment des pommes (il faudra peut-être les éplucher ou les couper en tranches au début), des carottes, de la viande, des biscuits de dentition, des craquelins, des bretzels, des barres de céréales, etc.
N'oubliez pas de procéder par petites étapes progressives, et à mesure que des préférences alimentaires plus larges apparaissent encouragez les.
Alimentation orale
Aucune alimentation orale ne doit être administrée à moins d’obtenir une autorisation médicale pour les personnes ayant des antécédents de difficultés d’alimentation. Si l’alimentation orale est contre-indiquée, une stimulation orale doit quand même être de mise, en utilisant une variété de goûts (sucré, salé, épicé, acide, fade), de textures (lisse, bosselée, douce, ferme, « spongieuse ») et de températures (chaude, ambiante, fraîche, froide et congelée).
La stimulation du goût peut être assurée en plaçant des objets dans les mains de l’enfant, tels que des restes de nourriture ou de liquide, des jouets, une tétine, une brosse à dents, un livre en tissu pour bébé, un anneau de dentition et un gant de toilette, ou en plaçant des aliments solides dans un biberon de sécurité (un petit appareil avec un sac en filet attaché à un anneau en plastique solide, disponible dans les magasins d’alimentation pour bébé). Pour assurer la stimulation des notions de température, des objets appropriés peuvent être placés au congélateur ou au réfrigérateur, réchauffés au four à micro-ondes ou dans de l’eau chaude, etc. La stimulation de la sensation de texture doit être assurée en utilisant des objets de textures diverses, tels que ceux décrits, ainsi que des « tubes à mâcher » et des tubes pour réfrigérateur disponibles dans le commerce.
Si l’enfant a des antécédents d’aversion alimentaire, n’introduisez au début qu’un seul stimulus à la fois (goût, texture ou température). Une fois que chacun est raisonnablement bien toléré, les stimuli peuvent être combinés, par exemple en essayant de la compote de pommes froide qui était auparavant tolérée à température ambiante. Stimulez également la zone buccale en utilisant un toucher profond. Les lèvres, les joues et le menton peuvent être renforcés en appliquant une pression ferme et en massant. Renforcez la langue en appliquant une pression avec un doigt au centre de la langue et en tirant doucement sur la langue et en la secouant, tout en la tenant avec un gant de toilette. Ces techniques peuvent également réduire la réaction défensive et conduire à de meilleures compétences en matière d’alimentation orale. Assurez-vous d’engager votre enfant de manière très ludique.
En fin de compte, tout doit être mis en œuvre pour que l’alimentation reste une activité sociale, agréable et amusante.
CdLS Outreach USA, published on 4 janv. 2015
