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Verhaltensauffälligkeiten bei Kindern und Erwachsenen mit CdLS


Es gibt den Begriff des „Verhaltensphänotyps“ (Phänotyp – der äußerlich sichtbare Ausdruck von genetischen Merkmalen), der eine enge Verknüpfung zwischen dem spezifischen Verhalten eines Menschen und einem bestimmten genetischen Syndrom beschreibt. Das Verständnis der Zusammenhänge zwischen Verhaltensweisen und genetischen Syndromen verhilft zu nützlichen Informationen nicht nur über die Menschen mit einem bestimmten Syndrom, sondern überhaupt über viele Menschen mit kognitiver Beeinträchtigung.

Durch unsere fortgesetzte Forschung zum Verhalten von Menschen mit Cornelia-de-Lange-Syndrom (CdLS) erfahren wir also auch manches über die Ursachen von Verhaltensauffälligkeiten, die wir bei vielen anderen Menschen mit kognitiver Beeinträchtigung sehen.

Solche Erkenntnisse helfen uns bei der Erarbeitung von Strategien in Hinblick auf die Aufklärung, Behandlung, auf Untersuchungen und frühe Interventionen bei Menschen mit CdLS und mit vergleichbaren Erkrankungen. Das ist einer der Hauptgründe, warum wir Verhaltensphänotypen untersuchen.
Dabei ist allerdings auch zu berücksichtigen, dass mit CdLS vielerlei medizinische und gesundheitliche Probleme einhergehen, die ebenfalls für die Verhaltensprobleme verantwortlich sein können, z. B. Probleme mit dem Verdauungssystem, den Augen, Zähnen, Ohren oder orthopädische Probleme. Diese Probleme nennen wir hier nur kurz, da es an anderer Stelle umfangreichere Informationen dazu gibt.

Empfehlung(en)

Cognitive and behavioural characteristics in CdLS

R50
Bei Personen mit CdLS müssen Hyper- und Hyposensitivität (sensorische Über- und Unterempfindlichkeit) und andere Schwierigkeiten in der sensorischen Verarbeitung untersucht und lebenslange Strategien zur Unterstützung umgesetzt werden.
R51
Die Stärkung der adaptiven Fähigkeiten mit dem Ziel einer größeren Selbstständigkeit sollte lebenslang im Vordergrund stehen und auf die Person abgestimmte spezifische Zielsetzungen und Lehrstrategien umfassen.
R52
Menschen mit CdLS müssen zusätzliche Unterstützung in ihrer Entwicklung und Schulbildung erhalten, um im Rahmen ihrer individuellen kognitiven Beeinträchtigung ihr maximales kognitives und Lernpotenzial zu erreichen.
R53
Die kognitiven Stärken und Schwächen von Menschen mit CdLS müssen eingestuft werden, um Strategien für ihren Bildungsweg und mögliche Interventionsstrategien zu erarbeiten.
R54
Um die Ursache für selbstverletzendes Verhalten bei Menschen mit CdLS zu ermitteln, sind medizinische Untersuchungen mit Fokus auf möglichen Schmerzquellen notwendig, gefolgt von einer Verhaltenseinstufung zum Aspekt der Selbstbeherrschung und einer anschließenden funktionalen Analyse.
R55
Die Behandlung von selbstverletzendem Verhalten muss sowohl medizinische als auch verhaltensbezogene Strategien umfassen.
R56
Für Personen mit CdLS in jeder Altersstufe ist die Diagnose einer Autismus-Spektrum-Störung (ASS) zu erwägen, wobei atypische Erscheinungsbilder berücksichtigt werden müssen.
R57
R57: Zusätzlich zu den standardisierten ASS-Diagnosewerkzeugen sind auch genaueste Beobachtungen sinnvoll, um das individuelle Profil der sozialen Funktion exakt zu ermitteln.
R58
Bei allen Personen mit CdLS sind ASS-spezifische Interventionen zu erwägen, kombiniert mit Ansätzen, die auch das breitere Profil der sozialen Funktion bei diesem Syndrom berücksichtigen.
R59
Bei Interventionen, die auf problematisches repetitives Verhalten bei Menschen mit CdLS zielen, müssen Aspekte wie Angst, sensorische Probleme und soziale Anforderungen sowie auch Faktoren des Umfelds berücksichtigt werden.
R60
Bei Auftreten von Verhaltensveränderungen sind auch atypische Ausprägungen von Angst- und Stimmungsstörungen zu berücksichtigen.
R61
Da Angst während Veränderungs- oder Übergangsphasen des Umfelds ein häufiges Phänomen bei Menschen mit CdLS ist, sollten potenziell beängstigende Situationen nach einem vorgeplanten Programm abgewickelt werden.
R62
Zur Behandlung von Angst- und Stimmungsstörungen bei Personen mit CdLS sind psychosoziale Interventionen (Therapien) sowie Pharmakotherapie, also die Gabe von Medikamenten, zu erwägen.
R63
Bei der Einstufung der Kommunikationsfähigkeit sind Seh- und Hörprobleme, Sprachbehinderungen, geistige Einschränkung, Schwierigkeiten in der sozialen Interaktion sowie soziale Angst zu berücksichtigen. Hier können Videoaufnahmen sehr hilfreich sein.
R64
Mit an die Entwicklung angepassten Kommunikationsstrategien (wie Sprachtherapie, gestützte Kommunikation) sollte innerhalb der ersten 18 Lebensmonate begonnen werden.
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Es ist wichtig, die mit CdLS assoziierten Gesundheitsprobleme und wirksamen Behandlungen zu kennen. Für das Verständnis von Verhaltensveränderungen muss dies immer der erste Schritt sein.

Früher konzentrierte man sich bei der Erforschung der mit diesem Syndrom verbundenen Verhaltensauffälligkeiten weitgehend auf die Art des selbstverletzenden Verhaltens und die Häufigkeit seines Auftretens bei CdLS sowie auf die Ursachen, die einem solchen Verhalten zugrundeliegen könnten. In letzter Zeit hat man nun den Blick auch auf andere Verhaltensmerkmale dieses Syndroms erweitert. Durch das Interesse an diesen „neuen“ Forschungsaspekten zu CdLS ist man zu einem breiteren Verständnis des Syndroms gekommen und hat solide Grundlagen für künftige Forschungen, Untersuchungen und Maßnahmen geschaffen. In diesem Artikel konzentrieren wir uns auf drei Verhaltensbereiche, von denen wir meinen, dass sie den Schlüssel zum Verständnis der Probleme bilden, denen sich Menschen mit CdLS und ihre Betreuenden gegenüber sehen: selbstverletzendes Verhalten, autistische Züge und altersbedingte Verhaltensänderungen. In jedem Abschnitt beschreiben wir jeweils die Art des Verhaltens und die möglichen Ursachen und umreißen vor allem die Strategien, von denen wir meinen, dass sie für die Bewältigung dieser Probleme hilfreich sein können.

Selbstverletzendes Verhalten

Wie kann selbstverletzendes Verhalten bei CdLS aussehen?

Selbstverletzendes Verhalten tritt bei etwa 60 % der CdLS-betroffenen Kinder und Erwachsenen zu einem Grad auf, bei dem mindestens einmal monatlich Gewebeschäden (Hämatome oder blutende Wunden) entstehen.

Die Schwere und Häufigkeit kann individuell sehr unterschiedlich sein und von gelegentlichem Kratzen, Schlagen oder Stoßen bis hin zu (bei nur wenigen Betroffenen) regelmäßiger Selbstverletzung mit Folge offener Wunden reichen.

Das Wichtigste, was man über Selbstverletzungen bei CdLS wissen muss, ist: Sie sind nicht unvermeidbar. Mit den richtigen Untersuchungen und Maßnahmen können sie verhindert und verringert werden.

Bemerkenswert ist auch:

  • Obwohl Selbstverletzung bei CdLS häufig auftritt, ist diese Häufigkeit eigentlich statistisch gesehen nicht auffällig.
  • Vergleichen wir nämlich die Prävalenz (Häufigkeit) von Selbstverletzungen bei CdLS mit der bei Menschen mit dem jeweils gleichen Grad an Behinderung und Mobilität, Alter oder Geschlecht, so sind die Unterschiede äußerst gering.
  • Einen Unterschied sehen wir eher bei den leichteren Formen der Selbstverletzung (wie ganz leichtes Kratzen an der Haut oder gelegentliches Anstoßen des Kopfes). Diese treten bei CdLS häufiger auf als in den entsprechenden Vergleichsgruppen.
  • Ein weiterer Unterschied ist, dass bei CdLS die Selbstverletzungen viel häufiger in Form von Beißen in die Hände oder Unterarme auftreten.

Selbstverletzung hat erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität sämtlicher Beteiligten und muss Gegenstand der Aufmerksamkeit sowohl von Forschern als auch von Ärzten sein.
Im Folgenden umreißen wir die Ursachen und Behandlungen für Selbstverletzungen bei CdLS.

Was sind die Ursachen für selbstverletzendes Verhalten bei CdLS?

Es gibt drei Hauptursachen für selbstverletzendes Verhalten bei CdLS sowie zu jeder dieser drei Ursachen einige weitere Faktoren, die die Situation verschlimmern können.
Am wichtigsten ist es, die Augen für mögliche Ursachen der Selbstverletzung offen zu halten und dann jede dieser Möglichkeiten im Rahmen von Untersuchungen systematisch durchzugehen.

Schmerzen und Beschwerden
Forschungsarbeiten von Angelo Selicorni und Kollegen in Milan bestätigen die klinische Beobachtung vieler Ärzte, dass gastroösophagealer Reflux (Rückfluss von Mageninhalt in die Speiseröhre) zu selbstverletzendem Verhalten führen kann. Diese Forschungsgruppe konnte deutlich nachweisen, dass die Selbstverletzungen abnehmen, sobald der Reflux behandelt wird. Außerdem haben wir vor Kurzem festgestellt, dass die Selbstverletzungen in deutlichem Zusammenhang mit anderen Reflux-bedingten Verhaltensweisen stehen, wie dem Überstrecken des Oberkörpers nach hinten, einem übermäßigen morgendlichen Trinkbedürfnis, Zähneknirschen, Berühren des Hals- und Brustbereichs und einer Reihe weiterer Verhaltensmerkmale.

Eine weitere wichtige Feststellung ist, dass die Verhaltensmerkmale bei Reflux nicht nur mit Selbstverletzungen einhergehen, sondern auch mit Aggressionen und Gewalt gegenüber dem Umfeld.
Aktuell haben wir einen Fragebogen mit allen Reflux-assoziierten Verhaltensmerkmalen erarbeitet, der hoffentlich bald eine verbreitete Anwendung finden kann.

Ärzte müssen sich bewusst sein, dass Reflux zu selbstverletzendem Verhalten führen kann und entsprechende körperliche Untersuchungen deshalb vor allen anderen Maßnahmen erfolgen müssen. Das ist auch dann sinnvoll, wenn man meint, dass der Reflux in der Vergangenheit erfolgreich therapiert wurde, denn die Gegebenheiten können sich geändert haben.

Wichtig ist es, im Kopf zu behalten, dass es bei Menschen mit CdLS auch einige andere häufige Schmerzquellen gibt, wie Mittelohrinfektion, Zahn-Crowding, Karies, Hüftschmerzen oder Nebenhöhlenbeschwerden (die mit einem Reflux in Zusammenhang stehen können).
Auch solche Schmerzquellen sollten immer untersucht werden, selbst wenn sich die Selbstverletzungen nicht auf die konkrete Stelle richten, wo die Quelle liegen könnte. Menschen können sich auch Selbstverletzungen zufügen, um chronische Schmerzen zu blockieren. Ein häufiges Beispiel dafür ist das Ziehen an den eigenen Haaren.

Erlerntes Verhalten
Unsere neuesten Studien zeigen, dass bei einigen CdLS-Betroffenen Selbstverletzungen auch ein erlerntes Verhalten sein können. Anders gesagt, das selbstverletzende Verhalten tritt auf, weil es von einem Belohnungsereignis oder einer Interaktion gefolgt wird. Meist ist dies der Kontakt mit jemandem, mit dem die Betroffenen gerne Zeit verbringen möchte, gleich wie kurz diese Zeit dann auch sein mag. Ein weiterer häufiger Grund ist, dass die Betroffenen möchten, dass etwas aufhört oder verschwindet. Oft ist das eine Aufgabe oder eine Erledigung, es kann aber auch eine überfordernde soziale Situation sein (siehe unten).

Um zu beurteilen, ob es sich bei der Selbstverletzung um erlerntes Verhalten handelt, können Sie ein Protokoll führen, das Ihnen aufzeigt, ob es ein Muster von Ereignissen im Umfeld gibt, die dieses Verhalten auslösen. Ein solches Protokoll kann hilfreich bei Verhaltensweisen sein, die fünf- bis zehnmal täglich auftreten. Tritt das Verhalten noch häufiger auf, so ist eine noch strukturiertere Untersuchung erforderlich.

Die hierfür am häufigsten eingesetzte Methode ist die experimentelle funktionale (Bedingungs-) Analyse, für die ein Verhaltensanalytiker oder klinischer Psychologe herangezogen werden kann. Die Methode beinhaltet das systematische Manipulieren von verschiedenen Ebenen sozialer Kontakte sowie einige Aufgaben, mit denen festgestellt werden soll, ob die Selbstverletzungen mit einem niedrigen oder hohen Grad an Aufmerksamkeit oder mit einer an die CdLS-Person gestellten Aufgabe einhergehen.
Bei der Anwendung dieser Methode in unseren jüngsten Forschungen fanden wir bei sieben von zehn CdLS-Personen Nachweise dafür, dass das Verhalten erlernt war.

Angst und depressive Verstimmung
Aufgrund von Befragungen unter Eltern und Betreuungspersonen besonders von fähigeren Menschen mit CdLS gehen wir davon aus, dass einige Formen der Selbstverletzung in Angst begründet sind (siehe unten). Bisher verfügen wir hierfür nur über anekdotische (auf Einzelberichten gründende) Evidenz; es gibt hier Bedarf an weiterer Forschung.

Die häufigste Form der Selbstverletzung ist in diesem Fall das Kratzen an Armen und Beinen, ob mit oder ohne Verletzung der Haut.
Dieses Verhalten kann auftreten, wenn sich die Person unter Druck fühlt. Häufig wird es durch die Unterbrechung einer Routine oder durch eine Veränderung im weiteren sozialen Umfeld der Person, z. B. durch einen Schulwechsel, ausgelöst.
Nach dem Ausschluss von gesundheitlichen Problemen ist an einen Zusammenhang zwischen diesem leichten Kratzen an Armen oder Beinen und einer erhöhten Angst (die auch als niedergedrückte Stimmung wahrgenommen werden kann) zu denken, und es muss nach möglichen Ursachen im Umfeld der Person gesucht werden.

Was können Eltern und Betreuende tun, um selbstverletzendes Verhalten zu verringern?
Bei Selbstverletzungen im Zusammenhang mit einem Gesundheitsproblem liegt offenkundig der beste Weg in effektiven Maßnahmen, um diese Schmerzen oder Beschwerden zu beheben.

Das bedeutet für Sie, dass Sie angemessene Untersuchungen für den Gesundheitszustand der CdLS-Person einfordern sollten – bei Bedarf auch mit Nachdruck. Theodore Roosevelt lieferte uns hierfür den guten Ansatz: „Sprich freundlich, aber mit dem Knüppel in der Hand.“

Die erste Untersuchung sollte dem reflux gelten, insbesondere wenn hierfür noch weitere Anzeichen bestehen.

Danach müssen die anderen, bekanntermaßen mit CdLS verknüpften Gesundheitsprobleme untersucht und behandelt werden.

Vorbeugen ist bekanntlich besser als Heilen. Für erlerntes Verhalten gilt dies allemal. Auch wenn die Selbstverletzungen anfangs als Reaktion auf körperliche Schmerzen auftreten, könnte die Person dabei lernen, dass darauf eine (empfundene) Belohnung folgt.

Wenn Sie das selbstverletzende Verhalten also erstmalig beobachten, seien Sie vorsichtig mit Ihrer Reaktion. Versuchen Sie Ihre natürliche Schutzreaktion zu verzögern, indem Sie erst einmal bis drei zählen. Das gibt Ihnen Zeit zu prüfen, ob die CdLS-Person Ihre Reaktion als Belohnung wahrnehmen könnte. Danach können Sie nach einer Art der Reaktion suchen, mit der Sie die Person schützen können, ohne sie zu belohnen.

Bei erlerntem Verhalten setzt sich jede wirksame Strategie im Wesentlichen aus zwei Teilen zusammen, die von dem Verhaltensanalytiker oder klinischen Psychologen eingesetzt werden sollten.

  • Der erste Teil ist die Suche nach einer Reaktion auf das Verhalten, die vom Kind nicht als Belohnung wahrgenommen wird und es dennoch vor Verletzungen schützt.
  • Der zweite Teil ist, dem Kind ein wirksames Kommunikationsmittel an die Hand zu geben, mit dem es das mitteilen kann, was es zuvor gelernt hat, durch Selbstverletzung auszudrücken. Diese Technik, auch als funktionales Kommunikationstraining (Functional Communication Training, FCT) bezeichnet, kann langfristig sehr effektiv sein, erfordert allerdings auch Planung und die enge Einbindung aller Beteiligten.

Das ist keine leichte Aufgabe, aber sie ist wichtig. Menschen begreifen schnell, wenn sie dasselbe Ergebnis auch auf andere Weise erreichen können. Wenn bei einem selbstverletzenden Verhalten Angstzustände als Ursache vermutet werden, können die unten beschriebenen Strategien von Hilfe sein.

Es gibt drei Dinge, die selbstverletzendes Verhalten bei CdLS tendenziell verschlimmern.

  • Das erste ist das Problem hemmender Verhaltensweisen, die wir bei vielen Menschen mit CdLS beobachten (siehe unten). Das bedeutet: Wenn ein Verhalten belohnt wird, ist es für die Person sehr schwer, mit diesem Verhalten später wieder aufzuhören. Aus diesem Grund ist Vorbeugen besser als Heilen.
  • Das zweite ist die wahrscheinlich eingeschränkte Schmerzwahrnehmung in den Armen bei vermutlich vielen CdLS-Betroffenen. Sofern es sich bei einer Selbstverletzung um ein erlerntes Verhalten handelt, kann das also bedeuten, dass beispielsweise das Beißen in die Arme nicht wie normal korrigiert wird und der Biss stärker ausfällt, als es der Fall wäre, wenn die Person den Schmerz normal wahrnehmen könnte.
  • Das dritte ist die gering ausgeprägte expressive Sprache (der aktive Teil der Kommunikation) bei Kindern und Erwachsenen mit CdLS.
    Das heißt, die normale wirksame Kommunikation, die sich Belohnung von anderen einholt, ist eingeschränkt, und Selbstverletzungen sind ein Verhalten, mit dem sich die eingeschränkten Kommunikationsfähigkeiten sehr gut kompensieren lassen.

Es ist also keineswegs unvermeidbar, dass ein Mensch mit CdLS sich Selbstverletzungen zufügt.

Die Anstrengungen der CdLS Foundation, ein Bewusstsein für schmerzhafte Krankheitszustände wie z. B. Reflux zu schaffen, haben zweifellos zu einer Verringerung in der Gesamtzahl der CdLS-Patienten geführt, die selbstverletzendes Verhalten zeigen.
Dieses gestiegene Bewusstsein für solche Krankheitszustände ist wichtig, und wir müssen noch intensiver ergründen, auf welche Weise Menschen generell Schmerzen zeigen, wenn sie sich nicht normal mitteilen können.
Zudem arbeiten wir auch an der Früherkennung und Frühintervention bei Selbstverletzungen. Das ist ein groß angelegtes Projekt, bei dem wir auch andere Syndromgruppen mit vergleichbaren Problemstellungen einbeziehen.
Aber letztlich ist das Wichtigste, was wir wissen müssen, wenn wir es mit selbstverletzendem Verhalten zu tun haben: Es muss nicht so bleiben.

Die Arbeitsgemeinschaft aus Vertretern von drei gemeinnützigen Organisationen und drei Universitäten untersucht Probleme rund um das Verhalten dank einer Spende einer großen Lotteriegesellschaft. Vordere Reihe: (v.l.n.r.) Professor Pat Howlin, (Institut für Psychiatrie, London); Professor Chris Oliver (University of Birmingham), Professor Richard Hastings (Bangor University) Hintere Reihe: (v.l.n.r.) Der Lenkungsausschuss der Arbeitsgruppe: Sally Walburn (Angelman-Syndrom); Alan Peaford, (Cornelia-de-Lange-Syndrom), Louise Hull und Ray Clarke (Katzenschrei-Syndrom).

Versuchen Sie Ihre natürliche Schutzreaktion zu verzögern, indem Sie erst einmal bis drei zählen.

Autismus-Spektrum-Störung

Wie sieht eine Autismus-Spektrum-Störung bei CdLS aus?

Mehrere aktuelle Studien an Menschen mit CdLS deuten darauf hin, dass CdLS auch mit autistischen Zügen einhergeht. Die drei Hauptmerkmale der Autismus-Spektrum-Störung sind:

  1. Gering ausgeprägte Fähigkeit oder ungewöhnliche Art der sozialen Interaktion.
  2. Entwicklungsverzögerung oder Schwierigkeiten sowohl in der verbalen als auch in der nonverbalen Kommunikation (z. B. Gesten, Weisen oder Zeigen).
  3. Repetitives Verhalten (Stereotypien), Festhalten an Routinen, eingeschränkte Interessen sowie Verhaltensweisen wie das ordentliche Aufreihen von Gegenständen.

Will man den Zusammenhang zwischen Autismus-Spektrum-Störung und CdLS verstehen, so ist es wichtig, CdLS-Menschen mit anderen Menschen mit dem gleichen Grad einer kognitiven Einschränkung zu vergleichen. So können wir sicherer feststellen, ob die festgestellten Unterschiede auf das jeweilige Syndrom zurückzuführen sind oder lediglich auf die kognitive Einschränkung.
So zeigt unsere Forschung beispielsweise, dass Menschen mit CdLS bei einer Beobachtungseinstufung der autistischen Züge mit größerer Wahrscheinlichkeit die diagnostischen Cutoff-Scores für Autismus erreichen als Menschen mit dem Katzenschrei-Syndrom (CdCS), die ein vergleichbares kognitives Niveau und ähnliche rezeptive (Verstehens-) Sprachfähigkeiten zeigen. Der diagnostische Cutoff-Score ist der Mindest-Score, den eine Person mit bestätigter Diagnose eines Autismus erreichen würde.

Abb. 1 zeigt den prozentualen Anteil von Personen mit CdLS bzw. CdCS, deren Score über dem diagnostischen Cutoff-Wert für Autismus liegt, jeweils auf der Skala für Kommunikation, der Skala für soziale Interaktion und dem Gesamt-Score der Diagnostischen Beobachtungsskala für Autistische Störungen (Autism Diagnostic Observation Schedule, ADOS).

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Das Diagramm zeigt, dass etwa 60 % der Menschen mit CdLS bei dieser Einstufung ein Niveau erreichen, das man bei Menschen mit Autismus erwarten würde.
Dies bedeutet aber nicht notwendigerweise, dass alle CdLS-Personen mit Autismus zu diagnostizieren sind, sondern vielmehr nur, dass autistische Züge bei Menschen mit CdLS häufig auftreten und dass man bei einigen Menschen mit CdLS von einer Autismus-Spektrum-Störung ausgehen kann.

Betrachtet man die Art der autistischen Züge bei CdLS-Betroffenen genauer, so gehen unsere Erkenntnisse dahin, dass Beeinträchtigungen in der Kommunikation das hervorstechendste autistische Merkmal sind, das mit dem Syndrom verknüpft ist. Und wenngleich wir die Art der kommunikativen Beeinträchtigungen bei CdLS noch genauer ermitteln müssen, legen unsere Ergebnisse und Beobachtungen, auch die aus früheren Forschungen, doch nahe, dass sowohl die verbalen als auch die nonverbalen Kommunikationsfähigkeiten eingeschränkt sind. Zudem ist auch bei den Personen, die eine verbale Kommunikation entwickeln, ein sehr gängiges Phänomen die Weigerung, in bestimmten Umgebungen, sozialen Situationen oder in Gegenwart unbekannter Menschen zu sprechen. Die Prävalenz dieses sogenannten „selektiven Mutismus“ bei den CdLS-Betroffenen, die eigentlich fähig sind zu sprechen, könnte um die 10 % liegen.

Zusätzlich zu den kommunikativen Einschränkungen deuten unsere Ergebnisse darauf hin, dass auch die Fähigkeiten der sozialen Interaktion bei CdLS beeinträchtigt sein können. Jedoch denken wir, dass sich diese Schwierigkeiten in ihrer Art deutlich unterscheiden von denen, die wir bei Menschen mit diagnostiziertem Autismus beobachten.

Ausgehend von unseren Beobachtungen und Gesprächen mit Eltern, treten soziale Schwierigkeiten bei CdLS-Betroffenen meist in Form von sozialer Angst auf. Das bedeutet, dass einige Menschen mit CdLS soziale Situationen als äußerst beängstigend empfinden können, was wiederum zu ihrem sozialen Rückzug oder zur Weigerung oder dem Unwillen führen könnte, an Gruppenaktivitäten teilzunehmen. Andere wirken in der Gegenwart unvertrauter Menschen vielleicht äußerst scheu und benötigen in ungewohnten Umgebungen einige Zeit, um „warm zu werden“. Körperliche Anzeichen von Angst können Blässe, Zittern, das Vermeiden von Augenkontakt und der Eindruck von Anspannung und Unbehaglichkeit sein.

Was repetitives Verhalten (Stereotypien)  betrifft, zeigen unsere jüngsten Forschungen, dass „zwanghafte“ Verhaltensweisen bei CdLS sehr häufig auftreten, was sich insbesondere im Anordnen und Aufreihen von Objekten äußert. Diese Typen des repetitiven Verhaltens sind auch bei Menschen mit Autismus-Spektrum-Störung häufig anzutreffen.

Was ist die Ursache für autistische Züge bei CdLS?

Bei Menschen mit Autismus-Spektrum-Störung gibt es mehrere Erklärungen für die sozialen, kommunikativen und Verhaltensschwierigkeiten. Eine davon, die uns helfen könnte, die Ursache für die autistischen Züge bei Menschen mit CdLS zu verstehen, wie z. B. die Schwierigkeiten bei sozialen Interaktionen, ist ein Defizit in der sogenannten „Theory of Mind“. Das heißt, Menschen mit Autismus-Spektrum-Störung entwickeln nicht das Verständnis, dass ihre eigenen Gedanken und Annahmen sich von denen anderer Menschen unterscheiden könnten. In der Folge kann es ihnen angesichts bestimmter sozialer Situationen schwerfallen, die soziale Situation zu verstehen oder zu „lesen“, wodurch soziale Interaktionen angstauslösend wirken können (Kasten 1).

Kasten 1, Die „Theory of Mind“ bei Autismus, Autismus-Spektrum-Störung und autistischen Zügen

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Die Aufgabe zu Fehlannahmen:

Fred legt seinen Schokoriegel in die grüne Schachtel und verlässt den Raum. Während er weg ist, legt seine Mutter den Schokoriegel in die blaue Schachtel.
 
Wo wird Fred nach seinem Schokoriegel sehen, wenn er zurückkommt?

Kindern mit Autismus-Spektrum-Störung fällt es sehr schwer zu verstehen, dass Fred ein anderes Wissen über die Situation hat als sie selbst. Deshalb antworten sie mit einiger Wahrscheinlichkeit, dass Fred in der blauen Schachtel nach dem Schokoriegel nachsehen wird, da sie ja wissen, wo die Schokolade ist. Kinder mit gut entwickelter Theory of Mind hingegen wissen, dass Fred in der grünen Schachtel nachsehen wird, weil dies der Ort ist, wo  er die Schokolade zuletzt gesehen hat.

Auch eine zweite Theorie, die der „exekutiven Dysfunktion“, kann hilfreich sein, um einige der repetitiven Verhaltensweisen zu erklären, die bei diesem Syndrom beobachtet werden. Nach dieser Theorie haben Menschen mit Autismus-Spektrum-Störung Schwierigkeiten, ihr Verhalten zu steuern.
Eine Verhaltenssteuerung wäre beispielsweise das Beenden einer laufenden Reaktion oder eines Verhaltens, das Generieren neuer Reaktionen und Verhaltensweisen, wenn diese erforderlich sind, oder das Nichtbeginnen einer unangemessenen Reaktion oder Verhaltensweise.
Das heißt, diese Menschen haben Schwierigkeiten, von einer Aktivität zu einer anderen oder von einem Verhalten zu einem anderen zu wechseln (und führen deshalb dasselbe Verhalten oder dieselbe Aktivität wieder und wieder aus). Ebenso fällt es ihnen schwer, ein Verhalten oder eine Reaktion nicht zu beginnen, das nicht angemessen ist – obwohl sie „wissen“, dass sie das Verhalten nicht zeigen sollen (Kasten 2).

Kasten 2: „Exekutive Dysfunktion“ bei Autismus, Autismus-Spektrum-Störung und autistischen Zügen

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Der Stroop-Test:

Bei dieser Aufgabe soll die Person die Farbe aussprechen, in der ein Wort gedruckt ist, und nicht das Wort selbst vorlesen. Dazu muss die Person die typische Reaktion hemmen, das Wort vorzulesen, und sich stattdessen auf die Farbe der Buchstaben konzentrieren. Menschen mit Autismus-Spektrum-Störung fällt es schwer, diese typische Reaktion zu hemmen, und führen die Aufgabe möglicherweise verlangsamt aus. Versuchen Sie, diese Aufgabe schnell auszuführen, und Sie wissen, was wir meinen!

Was Eltern und Betreuende tun können, um bei CdLS und autistischen Zügen helfen

Die Art der autistischen Züge und Verhaltensweisen von Menschen mit CdLS kann sehr stark variieren. Dementsprechend muss der Umgang mit diesen Verhaltensweisen und Merkmalen an die Fähigkeiten des Individuums und die genaue Art der Schwierigkeiten angepasst sein. Der folgende Abschnitt liefert eine kurze Übersicht über einige Arten von Interventionen, die sich bei Personen mit Autismus-Spektrum-Störungen als hilfreich erwiesen haben.

Kommunikative Fähigkeiten
Bei Personen, die keine verbale Kommunikation entwickelt haben, kann es förderlich sein, zu nonverbalen kommunikativen Fähigkeiten (wie Gesten, Weisen und Zeigen) zu ermutigen oder Verweisgegenstände oder eine formale Symbol- oder Bildkommunikationsmethode wie die Makaton-Zeichensprache oder die PECS (Picture Exchange Communication System)-Methode einzusetzen. Sprech- und sprachtherapeutische und förderpädagogische Unterstützung sind dabei jedoch unentbehrlich, um sicherzustellen, dass die Methode an das Kind angepasst wird.

Indem wir die Anwendung nonverbaler Kommunikation durch bestimmte Reaktionen belohnen (z. B. durch die Reaktion auf eine Bitte oder einfach die Interaktion mit der Person), können wir sie zur häufigeren Anwendung dieser Techniken ermutigen und ihre Motivation steigern.
Ziel ist es hier, sicherzustellen, dass formale nonverbale Strategien sich für die Person als effektiver oder effizienter erweisen als die weniger angemessenen Strategien, die sie bisher vielleicht gezeigt hat.

Bei kognitiv fähigeren Personen mit verbalen Kommunikationsfertigkeiten kann durch Rollenspiele trainiert werden, den Bereich der Gesprächsthemen zu erweitern, oder es kann zu noch komplexeren Konversationsfertigkeiten herausgefordert werden. Mit dieser Technik wird eingeübt, wie sich die Person in einer sozialen Situation vorstellen oder auf häufige soziale Fragen antworten kann. Die Person selbst zum Einleiten eines Gesprächs zu ermutigen, kann allerdings schon schwieriger sein.

Fertigkeiten der sozialen Interaktion:
Bei kleineren Kindern oder Personen, die noch keine Kommunikationsfertigkeiten ausgebildet haben, wird die Methode der „strukturierten Interferenz“ (Structured Interference) aus der Therapie für Autismus-Spektrum-Störung eingesetzt, um zu sozialer Interaktion zu ermutigen und zu befähigen. Strukturierte Interferenz hilft der Person, den Wert der sozialen Interaktion mit anderen zu erkennen. Bei dieser Methode werden Eltern oder Betreuungspersonen einbezogen. Diese beschäftigen die Person mit einem eigentlichen Alleinspiel (wie einem Puzzle oder Bausteinen) und enthalten der Person ein Objekt vor, das sie braucht, um die Aktivität zu vollenden (das letzte Puzzlestück oder einen ganz bestimmten Baustein). So muss sie sich in irgendeiner Weise an die Betreuungsperson wenden, um das Objekt zu erhalten und die Aktivität zu Ende zu bringen.

Diese Methode lässt sich auch erweitern, sodass sich das Kind z. B. auch mit Geschwistern auseinandersetzen muss.

Bei größeren Kindern oder Personen mit entwickelten verbalen Kommunikationsfähigkeiten kann das Trainieren einfacher Konversationsfertigkeiten und angemessener Antworten auf soziale Fragen hilfreich sein.
Rollenspielmethoden ähnlich wie die oben beschriebenen können ein nützlicher Weg für die Person sein, um ihre sozialen Interaktionsfertigkeiten einzuüben und sie für entstehende soziale Interaktionen besser zu wappnen.

Repetitives, stereotypes Verhalten
Für einige Kinder und ihre Familien stellen repetitives Verhalten, Rituale oder das Bestehen auf immer gleichen Vorgängen eine Quelle großer Schwierigkeiten und Störungen des Familienlebens dar.
Mit zunehmendem Alter der betroffenen Person können die Stereotypien und eingeschränkten Interessen an Ausprägung zunehmen und sowohl die Person selbst als auch ihre Angehörigen an der Teilhabe an vielen Aktivitäten hindern.
Hier ist es wichtig anzumerken, dass repetitives Verhalten möglicherweise nur schwer ganz zu stoppen ist; und selbst wenn dies erreicht wird, entwickelt die Person mit großer Wahrscheinlichkeit stattdessen eine andere Art der Stereotypie. Aus diesem Grund ist es das Ziel, das repetitive Verhalten insofern zu kontrollieren, als man den Ausprägungsgrad oder die Häufigkeit des Verhaltens verringert. Man kann Regeln aufstellen, wann und wo die CdLS-Person dieses Verhalten ausüben darf, oder den Fokus des Verhaltens auf ein geeigneteres Objekt richten. Werden solche Kontrolltechniken bereits im Kleinkindalter oder beim ersten Auftreten eines bestimmten Verhaltens eingesetzt, so lässt sich Verhalten vielleicht auch in der Zukunft besser steuern.

Ein verbreitetes Verfahren zum Verringern oder Ersetzen von Stereotypien bei Menschen mit Autismus-Spektrum-Störung ist die Methode der graduellen Veränderung („Graded Changes“).

Bei diesem Ansatz wird die Stereotypie graduell verändert, indem man langsam, aber fortschreitend die Art, der Ausprägungsgrad oder die Häufigkeit des Verhaltens verändert.
So verringert man zum Beispiel die Anzahl der Objekte, die das Kind aufreihen darf, oder schränkt die Anzahl der Räume im Haus ein, in der es das Verhalten ausüben darf. Man kann die Anzahl der „besonderen Gegenstände“ verringern, die es mit sich herumtragen darf, oder Regeln aufstellen, wann und wo es diese Gegenstände mit sich führen darf.

Für viele Familien kann das Bestehen auf gleichen Abläufen und Umgebungen und das Ausführen der Routinen äußerst problematisch werden. In dem Fall kann es hilfreich sein, sicherzustellen, dass eventuelle Veränderungen vorhersehbar sind.
Indem Sie der Person reichlich Vorwarnzeit über alle Veränderungen an ihrer Umgebung geben (darüber sprechen, was geschehen wird und wann, oder ihr einen Zeitplan für die Veränderung zeigen), können Sie ihr die Angst vor den bevorstehenden Änderungen möglicherweise nehmen.

Dies sind nur einige der Strategien, die hilfreich sein könnten.
Angesichts der vermutlichen Überlappungen zwischen den Problemen von Menschen mit CdLS und Menschen mit Autismus-Spektrum-Störung erscheint es grundsätzlich immer sinnvoll, solche Strategien in Betracht zu ziehen, wie sie für Kinder und Erwachsene mit Autismus empfohlen werden.

Verhaltensänderungen bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen

Forschungsarbeiten zeigen, dass manche Jugendliche und junge Erwachsene mit CdLS ab einem bestimmten Alter eine Veränderung ihres Verhaltens zeigen und depressive Verstimmungen und/oder Ängste erleben. Diese Erkenntnisse sind noch recht jung, und es muss beispielsweise noch geklärt werden, welcher Art diese Verhaltensveränderung eigentlich ist, ob es sich tatsächlich um eine depressive Verstimmung und soziale Angst oder etwas anderes handelt oder wie viele CdLS-Menschen überhaupt diese Veränderung zeigen. (Es kann auch sein, dass die Anzahl der Betroffenen mit diesem Problem deshalb steigt, weil Eltern und Betreuenden verstärkt darauf achten.) Auch die Ursache dieser Veränderung ist noch unklar.

Welcher Art ist diese Veränderung?

Nach unseren anfänglichen Untersuchungen kann diese Verhaltensänderung drei Hauptformen annehmen, die auch kombiniert auftreten können. Dazu gehören a) depressive Verstimmung und Verlust der Interessen oder der Freude an Aktivitäten, die die Person früher genossen hat, b) gesteigerte soziale Angst oder generalisierte Angst und c) ein Anstieg bzw. erstes Einsetzen von aggressiven Ausbrüchen oder von selbstverletzendem Verhalten.

  1. Depressive Verstimmung und Verlust der Interessen und Freuden an Aktivitäten, die die Person früher genossen hat. 
    Unsere jüngsten Forschungen deuten darauf hin, dass einige CdLS-Betroffene anscheinend mit zunehmendem Alter eine gedrücktere Stimmung und abnehmende Interessen zeigen und die Freude an Aktivitäten verlieren (siehe Abb. 2). Das kann folgende Formen annehmen: Motivationsverlust, Appetitverlust, Verlust von zuvor erlernten selbstständigen Fähigkeiten wie Waschen und Anziehen, häufigeres Weinen oder Müdigkeit und häufigeres Unwohlsein als zuvor.

    Abbildung 2: Gedrücktere Stimmung, abnehmendes Interesse, weniger Freude an Aktivitäten mit zunehmendem Alter bei CdLS

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    Wir wandten den Fragebogen „Mood Interest and Pleasure Questionnaire“ (MIPQ), der als Messinstrument für die Stimmung bei Menschen mit unterschiedlichen kognitiven Fähigkeiten dient, auf Kinder und Erwachsene mit CdLS an. Ein niedriger Score in diesem Fragebogen bezeichnet eine gedrücktere Stimmung. Das Diagramm zeigt, wie die Scores im MIPQ mit dem Alter deutlich abnehmen, die Betroffenen also mit zunehmendem Alter Stimmungsveränderungen aufweisen.

  2. Angst / soziale Angst. 
    Im vorherigen Abschnitt haben wir die Schwierigkeiten in der sozialen Interaktion bei Menschen mit CdLS beschrieben, die mit Autismus-Spektrum-Störungen oder autistischen Zügen verknüpft waren. Wir beschrieben, dass Menschen mit CdLS soziale Interaktionen als sehr beängstigend empfinden können und wie sich das bei CdLS-Personen äußern kann. Unsere jüngsten Forschungen zeigen, dass sich die Schwierigkeiten in der sozialen Interaktion mit zunehmendem Alter stärker ausprägen können (Abb. 3). Das könnte bedeuten, dass soziale Situationen für sie mit höherem Alter zunehmend schwerer zu bewältigen oder mit mehr Angst verbunden sind aufgrund der steigenden sozialen Anforderungen, die an sie gestellt werden.  Kasten 3 enthält einen Bericht über einen Ausflug, den Lisa Collis, eine Mitarbeiterin der CdLS Foundation (UK und Irland), für junge Erwachsene mit CdLS gestaltete.) Bei einigen Personen ist die Angst vielleicht nicht so sehr auf soziale Situationen beschränkt, sondern generalisierter (allgemeiner), z.B. die Angst vor einer Veränderung der Routine (siehe unten).

    Abbildung 3: Veränderungen in den Fertigkeiten der sozialen Interaktion bei CdLS mit zunehmendem Alter

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    Wir verwendeten den Fragebogen „Social Communication Questionaire“ (SQC), der als Maß für autistische Züge herangezogen wird. Ein hoher Score in diesem Fragebogen weist auf große Schwierigkeiten hin. Das Diagramm beschreibt die Scores nur im Abschnitt des SQC für soziale Interaktion. Es zeigt, wie die Scores im SQC mit dem Alter deutlich zunehmen, die Betroffenen also mit zunehmendem Alter Veränderungen in den Fähigkeiten der sozialen Interaktion zeigen.

  3. Ein Anstieg oder Einsetzen von aggressiven Ausbrüchen oder von selbstverletzendem Verhalten (meist in Form von Hautkratzen).
    Wie oben beschrieben, tritt selbstverletzendes Verhalten bei etwa 60 % der Menschen mit CdLS auf, wobei diese Zahl nicht wesentlich höher liegt, als angesichts des Grades der kognitiven Beeinträchtigung, die mit dem Syndrom einhergeht, zu erwarten wäre. Dem gegenüber zeigen unsere Untersuchungen, dass Menschen mit CdLS mit deutlich geringerer Wahrscheinlichkeit Aggressionen zeigen als andere Menschen mit ähnlichen kognitiven Fähigkeiten ohne CdLS. Im Hinblick auf das Jugend- und junge Erwachsenenalter jedoch berichten manche Eltern über einen Anstieg in der Häufigkeit und Intensität des aggressiven (und selbstverletzenden) Verhaltens. Von einigen Betroffenen berichten die Eltern, dass dieses Verhalten innerhalb dieses typischen Veränderungszeitraums erstmalig auftrat.

    Kasten 4 beschreibt einen jungen Mann, der im jungen Erwachsenenalter zunehmend aggressive Ausbrüche zeigte. Bei diesem jungen Mann können es Veränderungen im Schulumfeld gewesen sein, die das aggressive Verhalten hervorriefen. Nachdem er in eine Tageseinrichtung mit weniger Anforderungen und festeren Strukturen gewechselt hatte, erschien er glücklicher, und die Aggressionen nahmen ab.

Kasten 3: Bericht über einen gemeinsamen Ausflug mit jungen Erwachsenen mit Cornelia-de-Lange-Syndrom
Hintergrund:
Eltern von Personen mit schwächer ausgeprägtem CdLS berichten, dass ihre Kinder als junge Erwachsene manchmal Schwierigkeiten haben, Freunde zu finden. Um dies näher zu untersuchen, wurde mit fünf Jugendlichen und jungen Erwachsenen ein Ausflug mit einer Theatervorstellung und einem Restaurantbesuch organisiert, der zu sozialer Interaktion und zur Bildung von Freundschaften zwischen ihnen ermutigen sollte. Dies ist ein Bericht über diesen Ausflug.
  
Interaktion:
Während des Ausflugs schienen vier der fünf CdLS-Personen keine Gespräche miteinander oder mit den Betreuungspersonen zu beginnen. Das kann daran gelegen haben, dass manche Menschen mit CdLS soziale Angst empfinden und die Interaktion mit Fremden deshalb als äußerst schwierig empfinden. Zudem haben einige Menschen mit CdLS grundsätzlich Schwierigkeiten, ein Gespräch selbst einzuleiten. So kommentierte beispielsweise ein Elternteil, dass sein Kind auch mit Familienmitgliedern nie eine Konversation begann, woraus man vielleicht schließen kann, dass Menschen mit CdLS einfach eine sehr passive Rolle im Gespräch einnehmen. So kann es z. B. sein, dass sie durchaus antworten, aber selbst kein Gespräch einleiten.
Soziale Angst:
Während des Ausflugs schienen zwei der CdLS-Personen hochgradige Angst zu empfinden, was dazu führte, dass sie sich unwohl fühlten und sich aus der Situation zurückziehen mussten. Beide Personen erlebten diese Angst sowohl im Theater als auch im Restaurant. Ausdruck ihrer Angst waren Atemlosigkeit, Schwächegefühl und Übelkeit. Die im Theater erlebte Angst konnte auf die Menschenmenge und die ungewohnte Umgebung und/oder auf die Tatsache zurückgeführt werden, dass sie weder die Betreuungspersonen noch die anderen Teilnehmer vorher kannten. Die im Restaurant erlebte Angst konnte u. a. durch die hohen sozialen Erwartungen bedingt sein, die an einen Restaurantbesuch geknüpft sind, und durch den Druck, mit anderen Menschen interagieren zu müssen. 
Bewältigungsstrategie:
Während der Theatervorstellung meinte eine der CdLS-Personen, mehrmals verschiedene Familienmitglieder anrufen zu müssen, obwohl sie dadurch Teile der Aufführung verpasste. Möglicherweise tat sie dies, um eine Ordnung wiederherzustellen und Vorhersagbarkeit innerhalb dieser neuen Situation zu erleben. Nach diesen Anrufen erschien die Person zufrieden und entspannt; es war für sie also offensichtlich eine effektive Bewältigungsstrategie für den Umgang mit dieser neuen Situation.

Trotz der Aufs und Abs während dieses Ausflugs zeigte das Gesamt-Feedback von den Eltern und den Teilnehmenden, dass fast alle den Nachmittag genossen hatten, und alle hatten sehr viel über die Schwierigkeiten gelernt, auf die diese Menschen in ihrem Alltag stoßen.

Kasten 4: Beispiel einer Person mit CdLS, die im jungen Erwachsenenalter einen Anstieg von Aggressionsausbrüchen zeigte

Über einen Zeitraum von fünf Jahren begann Darren eine Verschlechterung seines Verhaltens zu zeigen, besonders in der Schule. Das äußerte sich vor allem in Obsessionen in Bezug auf bestimmte Menschen und Aggressionen ihnen gegenüber. Darren wiederholte den Namen einer bestimmten Person über mehrere Stunden am Tag, und wenn sich die Gelegenheit bot, kratzte oder stieß er diese Person. Zudem zeigte Darren, wenn sich die Person im selben Raum befand, oft Anzeichen der Angst: Er wirkte blass und verkrampft, er schüttelte sich, biss sich in die Hand und kratzte sich die Finger. In solchen Zeiten erhöhte sich die Wahrscheinlichkeit für Aggressionen gegenüber dieser Person. Das obsessive Verhalten trat zuerst etwa einmal die Woche auf, um sich nach und nach zu einem täglichen Verhalten zu steigern.

Bis Weihnachten 2005 hatte Darren die Schule verlassen, weil sie ihm zu viel Stress bereitete. Seit er nicht mehr in der Schule ist, scheint Darren nun deutlich glücklicher und zeigt viel weniger aggressives Verhalten. Seit einiger Zeit geht er einmal wöchentlich in eine Tageseinrichtung für Menschen mit Autismus. Diese Einrichtung ist sehr klein und stark strukturiert. Darren scheint seine Zeiten in der Einrichtung zu genießen, und wenn er abends nach Hause kommt, erscheint er zufrieden und entspannt. Zudem ist die Verringerung seines aggressiven Verhaltens stabil geblieben, seit er diese Einrichtung besucht.

Was sind die Ursachen für diese Veränderung?

Es kommt eine Vielzahl möglicher Ursachen für diese Veränderung in Betracht. Die zwei Hauptursachen sind jedoch:

  1. Schmerzen und Beschwerden.
    Schmerzen und körperliche Beschwerden können zu niedergedrückter Stimmung führen. Deshalb sollten als erster Schritt immer die möglichen Ursachen für Schmerzen und Beschwerden untersucht werden. Die häufigsten Ursachen für Schmerzen und Beschwerden bei Kindern und Erwachsenen mit CdLS sind Reflux, Mittelohrinfektion, Zahnentzündungen, Nebenhöhlenbeschwerden oder Hüftprobleme. Aber auch andere körperliche Probleme können bei Menschen mit CdLS auftreten, wie Nierenprobleme und Darmbeschwerden. Auch diese können zu Stimmungs- oder Verhaltensveränderungen führen. Wir können nicht genug betonen, wie wichtig es ist, bei einer Verhaltensveränderung den körperlichen Gesundheitszustand zu untersuchen.
  2. Lebensereignisse und bedeutende Veränderungen.
    Aus unseren Beobachtungen wissen wir, dass eine Phase niedergedrückter Stimmung oder eine Verhaltensveränderung bei Menschen mit CdLS oft in der Zeit eines lebensverändernden Ereignisses oder einer bedeutenden Lebensveränderung (wie Krankheit, Verlust in der Familie, Umzug, Schulwechsel oder Lehrerwechsel) auftritt.
    Viele Menschen mit CdLS zeigen autistische Züge (siehe oben), insbesondere eine starke Vorliebe für Routinen und ein Bestehen auf immer gleichen Abläufen. Dementsprechend können sie derartige Veränderungen oft nur sehr schwer bewältigen, weil sie eine Unvorhersagbarkeit und möglicherweise steigende Anforderungen an ihre sozialen Fähigkeiten mit sich bringen.
    Eine solche Veränderung kann den Angstlevel der Person erhöhen. Dauert die Situation länger an und die Person fühlt sich von ihr überwältigt, dann kommt sie möglicherweise mit der damit verbundenen Angst nicht zurecht.
    Dieser dauerhaft erhöhte Angstlevel kann wiederum dazu führen, dass auch die Stimmung der Person sinkt. Bei einigen Menschen können Aggressionsausbrüche entstehen mit der Folge, dass die Person ausgeschlossen oder aus der neuen Situation herausgenommen wird.
    Dieses Herausnehmen aus der Situation kann jedoch auch als eine Belohnung für das Verhalten wahrgenommen werden, da die Person ja auf diese Weise ihre Umgebung verändern und die Vorhersagbarkeit wiederherstellen konnte. Kasten 5 beschreibt ein Beispiel für die Schwierigkeiten, die eine Person mit CdLS während des Übergangs von Schule zu College durchlebte.

Was können Eltern und Betreuende tun, um diese mögliche Veränderung bei jungen Menschen mit CdLS zu steuern?

Bei solchen Verhaltensveränderungen gibt es eine Anzahl von Dingen, die untersucht werden sollten. Unsere Vorschläge sind:

  1. Sicherstellen, dass alle möglicherweise bestehenden körperlichen Krankheiten und Störungen angemessen behandelt und regelmäßig kontrolliert werden. Das bedeutet auch, sicherzustellen, dass alle Ärzte und Betreuenden sich solcher möglichen Erkrankungen bewusst sind und die entsprechenden Anzeichen erkennen können.
  2. Wenn sich eine Situation verändert oder ein unvermeidliches Lebensereignis bevorsteht, sollte die CdLS-Person so gut wie möglich darauf vorbereitet werden. Dies kann dadurch geschehen, dass sie zuerst graduell und mithilfe fester Pläne mit kurzen Zeiträumen von bevorzugten, wenig anspruchsvollen, vertrauten Aktivitäten in die neue Situation eingeführt wird. Anschließend können nach und nach neue Aktivitäten und längere Zeiträume mit Aktivitäten hinzukommen. Kasten 6 liefert ein Beispiel für eine Person, die mit dieser Methode erfolgreich nach ihrer Schule an ihrem Arbeitsplatz integriert werden konnte.
  3. Wenn der Zeitraum der Veränderung hinter Ihnen liegt, ist es wichtig, innerhalb der Situation eine stark strukturierte Routine mit bevorzugten Aktivitäten und nur geringen sozialen Anforderungen zu schaffen. Im Kontext einer Schule, eines College oder einer Tageseinrichtung kann dies bedeuten, dass die Ärzte und Betreuenden, die mit der Person arbeiten, sich dieser Schwierigkeiten bewusst sind und entsprechend helfen könnten, solche Routinen umzusetzen. Wiederum können neue Aktivitäten und soziale Settings nach und nach eingeführt werden.
  4. Wenn die niedergedrückte Stimmung andauert, sollten Sie eine Einweisung in eine Einrichtung für Psychiatrie oder klinische Psychologie anstreben, um die betroffene Person untersuchen und gegebenenfalls behandeln zu lassen.

KASTEN 6: BEISPIEL FÜR EINEN ERFOLGREICHEN ÜBERGANG VON SCHULE ZU ARBEITSPLATZ
Nachdem sich Craig zwei gewöhnliche Colleges für normal entwickelte junge Erwachsene angesehen hatte, gewann er den Eindruck, dass er nach Abschluss seiner Schule nicht auf diese Colleges wollte. Deshalb sicherte ihm sein Vater eine Teilzeitarbeit an seinem eigenen Arbeitsplatz in einem Stahlwerk. Craig wurde über einen langen Zeitraum allmählich an seinem Arbeitsplatz integriert. Zu Anfang arbeitete er zwei Stunden wöchentlich im Stahlwerk, nach und nach wurden daraus wöchentlich drei Tage von jeweils vier Stunden. Langfristig ist geplant, diese Zeiten zu steigern, bis Craig dort eine Vollzeitarbeit hat.

Während seiner Zeit im Stahlwerk wurden auch Craigs Verantwortlichkeiten gesteigert. Während zu Anfang seine Aufgabe im Wesentlichen darin bestand, den Werkstattboden zu fegen, besitzt er jetzt eine ganze Reihe von Verantwortlichkeiten, wie Papier zu schreddern, die Zeitpläne anderer Mitarbeiter zu verarbeiten und aufzuräumen.

Craigs Arbeitskollegen haben den Eindruck, dass seit dem Beginn seiner Tätigkeit dort sein Selbstbewusstsein gestiegen ist. War er zu Beginn sehr ruhig, so ist er im Laufe der Zeit nun deutlich kontaktfreudiger geworden, grüßt die Mitarbeiter, die ihm am Arbeitsplatz begegnen, und genießt ihre Gesellschaft bei der Arbeit. Craig erzählt oft davon, wie gerne er dort arbeitet.

Der Schlüssel zu diesem erfolgreichen Übergang war, dass man Craigs Bedenken und Anliegen ernstnahm, die Veränderungen erst nach und nach herbeiführte und dabei sicherstellte, dass die Dinge vorhersagbar blieben und Routinen eingehalten wurden.

Fazit

Wir haben gesehen, dass bei Menschen mit CdLS manche verhaltensbezogenen Herausforderungen bestehen, die sich auf ihre Lebensqualität und die ihrer Betreuenden und Unterstützenden auswirken können. Außerdem wurde deutlich, dass einige dieser Verhaltensweisen, auch wenn sie durch das CdLS bedingt sind, durchaus veränderbar sind und dass es Möglichkeiten gibt, um sie zu reduzieren oder ganz zu vermeiden.
Eine wachsende Anzahl von Familien berichtet uns über eine positive Verhaltensänderung, nachdem man die jeweilige Ursache für das Problem gefunden hatte. Es bleibt überraschend, wie häufig die gefundene Ursache ein Gesundheitsproblem ist und wie häufig es sich bei diesem Problem um Reflux handelt. Daher sollte selbst dann, wenn ein Refluxproblem vermeintlich bereits behoben wurde, auch dieses als mögliche Ursache in Betracht gezogen werden.

Wir sind der CdLS Foundation sehr dankbar dafür, dass sie die Doktorarbeiten von Jo Moss und Lisa Collis mit finanziert hat, und hoffen, dass die Ergebnisse auch Ihrer Meinung nach die Investition wert waren.

Wir werden auch weiterhin die verhaltensbezogenen Herausforderungen bei CdLS erforschen und Sie über den Fortschritt unserer Arbeiten auf dem Laufenden halten. Für den Augenblick ist unsere Botschaft für Sie: Es muss nicht so sein.

EMPFOHLENE LEKTÜRE:

Clements, J. (2005). People with Autism Behaving Badly. London: Jessica Kingsley Publishers. Howlin, P. & Rutter,M. with Berger, M., Hemsley, R., Hersov, L. & Yule,W. (1989).Treatment of Autistic Children. Chichester: John Wiley & Sons. Oliver, C., Moss, J., Petty, J.,Arron, K., Sloneem, J. & Hall, S. (2003). Self-injurious behaviour in Cornelia de Lange syndrome: A guide for parents and carers.Trident: London. Available free if you e-mail C.Oliver@Bham.ac.uk

Chris Oliver

co-authored with DR. JO MOSS , LISA COLLIS AND DR. JANE PETTY

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Zuletzt geändert von Gerritjan Koekkoek am 2023/02/10 15:09
Erstellt von Gerritjan Koekkoek am 2015/01/04 23:01
In de übersetzt von Gerritjan Koekkoek am 2023/02/10 14:23