Prise en charge anesthésique et respiratoire des patients atteints du syndrome de Cornelia de Lange (perspective des médecins)

Informations pour les médecins

Les enfants atteints du syndrome de Cornelia de Lange auront diverses interventions au cours de leur vie. Selon l'intervention pratiquée, différentes techniques anesthésiques peuvent être choisies. Ces recommandations sont basées sur les réponses à une enquête sur la gestion des voies respiratoires et de l'anesthésie chez les enfants atteints du CDLS. L'enquête portait principalement sur la réaction aux médicaments, l'intubation, l'inhalation, la ventilation, l'oxygénation et la sortie.

Préopératoire

• Il est important de connaître et discuter des médicaments que l'enfant prend déjà, le cas échéant.
• Certains médicaments, tels que les benzodiazépines (midazolam), et/ou les médicaments psychiatriques, peuvent provoquer de l'excitation et/ou de l'agressivité, il faut donc se méfier des réponses paradoxales.
• Les réactions aux médicaments sont imprévisibles chez les enfants atteints du CDLS. Certains patients peuvent être sensibles aux narcotiques.
• Les fonctions cognitives des enfants atteints du CdLS vont d'un âge approprié à un dysfonctionnement cognitif presque complet. Il faut donc s'attendre à un éventail de problèmes comportementaux qui n’est pas en rapport avec l'âge de l'enfant.
•  Les membres de l'enfant peuvent poser problème en raison des malformations des extrémités supérieures et inférieures et peuvent rendre difficile la pose d’une voie veineuse périphérique.
•  Attention à l’inhalation en raison du risque élevé de reflux gastro-œsophagien.
• En raison de l'incidence élevée d'un palais ogival, d'une micrognathie et en conséquence d'une petite ouverture de la bouche il faut s’attendre à une possible intubation difficile.
• Utiliser une sonde endotrachéale ou un appareil respiratoire supraglottique de plus petite taille peut être utile.
•  S'attendre à des difficultés lors de l'insertion du dispositif respiratoire.
•  Il y a un risque élevé de problèmes avec les dispositifs conventionnels ; il faut donc envisager l'utilisation d'un dispositif alternatif, tel qu'un fibroscope bronchique souple ou un vidéolaryngoscope, ou masque laryngé.

Peropératoire

• Il est possible de choisir entre une anesthésie par voie intraveineuse ou par inhalation.
• Attention pendant la ventilation au ballon au risque de gonfler l'estomac en raison de la fréquence du RGO.
• Envisager l'utilisation d’un bronchoscope flexible ou du vidéolaryngoscope, avec ou sans ventilation accessoire en raison de la plus grande maniabilité permettant une insertion plus facile de la sonde d’intubation.
•  Attention au risque d'inhalation.
•  Envisager divers dispositifs de ventilation pour une meilleure étanchéité.
•  Le risque de désaturation est plus élevé, ce qui peut entraîner une bradycardie ou un arrêt cardiaque.
• Les agents anesthésiques et les médicaments standard peuvent être utilisés ; cependant, il faut s'attendre à une variabilité de la réponse aux médicaments.
• En cas d'interventions multiples, il est important de décider si toutes les interventions doivent être effectuées sous une seule anesthésie ou si des anesthésies sucessives sont préférables.
• Il n'y a pas de preuve qu'il existe une technique d'anesthésie plus sûre que les autres.

Postopératoire

• Il existe une variabilité dans la façon dont les enfants ou adultes porteurs du CDLS se réveillent de la sédation et/ou de l'anesthésie générale.
• Le réveil peut être retardé et peut durer jusqu'à une semaine.
• Il y a parfois un changement dans les habitudes alimentaires de l'enfant.
• L'amnésie est connue après la sédation et/ou l'anesthésie, à prendre en compte aussi chez les patients porteurs de CDLS.
• Attention aux comportements d'automutilation en réponse à la sédation et/ou à l'anesthésie et/ou à la douleur postopératoire.
• Se méfier des problèmes respiratoires postopératoires.  Ils sont plus fréquents dans cette population, car il y a une incidence plus élevée de perte du contrôle des voies aériennes supérieures et respiratoires et le risque de réintubation et d'arrêt cardiaque consécutifs sont supérieurs à ceux de la population générale.
• La réintubation et/ou la ventilation postopératoire sont parfois nécessaires.
• Envisager une solution respiratoire d’appoint après l'extubation pour un meilleur contrôle des voies aeriennes .
• La plupart des problèmes postopératoires surviennent peu de temps après l'intervention ; il n'est donc pas toujours nécessaire de passer la nuit sur place.